Die anderen Gene, involviert in der geschlechtlichen Differenzierung

Trotz der vorrangigen Bedeutung des SRY-Gens für die geschlechtliche Differenzierung haben bestimmte Missbildungen gezeigt, dass noch andere Gene sowohl auf dem X-Chromosom wie auch auf gewissen Autosomen (9, 11, 17, 19) involviert sind und für die Gonadogenese ebenso wichtig zu sein scheinen. Sie intervenieren vor und nach der Aktivierung des SRY Gens. Folgende Gene wurden identifiziert:

Folgende Gene wurden identifiziert:

• Das WT1 Gen (Chromosom 11) wird bei der Maus in der Urogenitalleiste, in den vom Mesonephros stammenden Zellen, den Stützzellen (Sertoli) und den Follikelzellen exprimiert. Dieses Gen ist für die Morphogenese des Urogenitalsystems erforderlich und stellt ein Regulationsgen für die Transkription des SRY dar. Es wurde bei Patienten mit einem Wilms Tumor gefunden. Der Wilms Tumor ist eine renale Störung embryonalen Ursprungs, die durch eine unkontrollierte Proliferation des metanephrogenen Blastems charakterisiert ist. Eine Mutation einer einzigen Kopie des WT1-Gens, die mit einem Funktionsverlust dieses Gens einhergeht, verhindert die Gonadogenese.
  
  
• Die Genexpression des Gens SOX9 (Chromosom 17), welches bei der Maus in der Genitalleiste beider Geschlechter und in den Stützzellen (Sertoli) gefunden wird, spielt eine Rolle bei der Aktivierung des Gens AMH (Anti-Müller-Hormon). Die Mutation mit einem Funktionsverlust einer einzigen Kopie des SOX9-Gens führt zu einer Umkehr des Geschlechts bei einem männlichen Individuum (46, XY)
  
  
• Das Gen SF1 (Chromosom 9), welches bei der Maus in den Gonadenanlagen beider Geschlechter exprimiert wird, aktiviert die Expression der Gene für die Synthese von Steroiden.
  
  
• Das Gen DAX1 (Chromosom X), welches auch in den Genitalleisten exprimiert wird, verhindert die Aktivierung von SF1. Eine Überexpression von DAX1 verhindert eine Differenzierung der Testes. Eine Duplikation (DAX1) führt zu einer Umkehr des Geschlechts bei einem männlichen Individuum (46, XY)
  
  
• Das Gen des AMH (Chromosom 19), welches bei der Maus in den Stützzellen (Sertoli) exprimiert wird, ist für die Rückbildung des Ductus paramesonephricus (Müller) verantwortlich. Seine Expression ist allerdings von der vereinten Aktion mehrerer Gene abhängig (SF1, SOX9 et DAX1).