Einführung

Die Nierenentwicklung ist durch Proliferation, Migration, Induktion und Zelldifferenzierung charakterisiert. Es ist ein Prozess, der sich über eine längere Zeit erstreckt und topographischen Veränderungen unterworfen ist. Dies erklärt die höhere Inzidenz für Missbildungen der Niere oder der abführenden Harnwege in der fetalen Pathologie. Bei ungefähr 3 - 4% der Bevölkerung findet man Missbildungen des Harntraktes. Viele bleiben asymptomatisch oder werden erst in höherem Alter entdeckt.

Aber eine gewisse Anzahl von Missbildungen des Harntraktes kann schon beim Fetus in utero durch Ultraschall diagnostiziert werden. Die Nieren und die Blase lassen sich schon ab der 12. Woche darstellen, jedoch bedarf es in diesem frühen Stadium einer grossen Sorgfalt, um solche Missbildungen zu entdecken. Eine Störung der Bildung oder Ausscheidung von Harn hat grosse Auswirkungen auf die Entwicklung des Feten. Es führt zu einem Oligohydramnion (ungenügende Menge an Amnionflüssigkeit), welche sich klinisch in der Potter-Sequenz äussert.

Man unterscheidet grundsätzlich zwischen Missbildungen der Niere und solchen der Harnwege, obwohl auf Grund der gegenseitigen Induktion von Ureterknospe und metanephrogenem Blastem die Störung einer der Komponenten eine ganze Folge von weiteren Störungen des ganzen Nieren-Harn-Systems nach sich zieht. Die Ursache der meisten renalen Missbildungen ist nicht bekannt, auch versteht man die molekularen Grundlagen kaum, sieht man von chormosomalen Aberrationen und einigen familiären Krankheiten ab (polzystische Niere).