Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt (azyanotisch)
Beim Links-Rechts-Shunt erfolgt eine vermehrte Lungendurchblutung auf Kosten des grossen Kreislaufes. Shunts von der sauerstoffreichen auf die sauerstoffarme Seite gehen primär nicht mit einer Zyanose einher.
Persistierender Ductus arteriosus (PDA)
Der Ductus arteriosus verbindet Pulmonalarterie und Aorta. Er ist pränatal eine lebensnotwendige Struktur. Nach der Geburt verschliesst sich der Ductus arteriosus in den ersten Lebenstagen durch die aktive Kontraktion seiner glatten Muskulatur und eine Intimaproliferation. Der Ductusverschluss wird durch den postnatalen pO2- Anstieg bei einsetzender Atmung des Neugeborenen ausgelöst.
Von einem persistierenden Ductus arteriosus (PDA) wird gesprochen, wenn der normale, postnatale Verschluss ausbleibt (ca. 9% aller Herzfehler). Hämodynamisch hängt das Ausmass des Blutfluss durch den PDA ganz vom pulmonalen Widerstand ab. Da dieser in den ersten 3-8 Wochen nach Geburt abfällt, kommt es in dieser Zeit durch einen zunehmenden Links-Rechts-Shunt zur Herzinsuffizienz. Zusätzlich hängt das Ausmass dieses Links-Rechts-Shunt vom Durchmesser und der Länge des Ductus arteriosus ab.
- Offener Ductus arteriosus
Durch die Erhöhung des peripheren Drucks im grossen Kreislauf und die Ernierdrigung des Lungenwiderstandes kommt es zu einer Flussumkehr durch den Ductus arteriosus und zu einer Überflutung der Lungengefässe
Die Symptomatik eines persisitierenden Ductus arteriosus unterscheidet sich je nach Lebensalter:
- Beim Säugling kommt es bei grossem DA zu zunehmender Herzinsuffizienz mit Tachypnoe, Dyspnoe, Trinkschwäche, Gedeihstörungen und vermehrtem Schwitzen beim Trinken, weil dies für den Säugling eine grosse Anstrengung bedeutet.
- Bei Frühgeborenen führt der offene DA zur Überflutung der Lungenstrombahn.
- Bei grösseren Kindern ist der offene DA oft ein Zufallsbefund. Er führt selten zu Symptomen wie Infektanfälligkeit.
Übersicht über klinisches Erscheinungsbild, die Diagnosemöglichkeiten sowie die Therapie.
Vorhofseptumdefekt (ASD)
Pränatal kommt einem ASD keine hämodynamische Bedeutung zu, denn das Foramen ovale ist schon normalerweise offen und leitet das Blut von der Vena cava inferior auf die linke Seite des Herzens. Erst nach der Geburt bekommt er hämodynamische Auswirkungen, indem es zu einem Links-Rechts-Shunt kommt wegen der verschiedenen Druckverhältnissen der beiden Vorhöfe. Seine Häufigkeit beträgt 11%
Der ASD führt zu einem Links-Rechts-Shunt und zu einer Überlastung des rechten Ventrikels mit Rezirkulation durch die Lungen.
Der rechte Kreislauf ist überlastet, weil immer Blut von der linken Seite über den ASD wiederum durch die Lunge rezirkuliert
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Ventrikelseptumdefekte kommen relativ häufig vor (28% aller angeborenen Herzfehler). Sie tretten isoliert aber auch kombiniert mit anderen Vitien auf
Pränatal ist sebst ein grosser Defekt nicht nachteilig, weil in beiden Ventrikeln ungefähr derselbe Druck herrscht. Postnatal hängt die Klinik des VSD von seiner Grösse und den Widerstandsverhältnissen im kleinen und grossen Kreislauf ab. Kleine Defekte führen zu keiner Beeinträchtigung und insbesondere solche im muskulären Septum schliessen sich zum Teil spontan.
Übersicht über klinisches Erscheinungsbild, die Diagnosemöglichkeiten sowie die Therapie.
- Defekt in der Pars membranacea des Interventrikularseptums
In der Pars membranacea befindet sich ein Defekt, über den es ohne zusätzliche Fehlbildungen zu einem Links-Rechts-Shunt vom linken Ventrikel zum rechten kommt.
Atrioventrikulärer Septumdefekt
Hier fehlt sowohl ein Teil des Vorhof- wie auch ein Teil des Ventrikelseptums. Dies resultiert wahrscheinlich aus einer fehlerhaften Fusion des dorsalen und ventralen av-Polsters in der frühen embryonalen Entwicklung (Stadium 16-18). Die Klinik richtet sich nach der Grösse des Defektes. Auch ist zu erwähnen, dass dieses Vitium der häufigste Herzfehler bei Patienten mit Down-Syndrom ist.
- Defekt im Vorhofseptum
- Defekt im Ventrikelseptum
Durch die Septendefekte erfolgt eine Hyperzirkulation des Lungenkreislaufs wegen des Links-Rechts-Shunts