Linksherzobstruktion (ohne Shunt)
Auch im linken Herzen können Obstruktionen, d.h. Einengungen der Strombahn auf verschiedener Höhe auftreten. Reine Obstruktionen haben keine Vermischung von Blut zur Folge aber eine massive zusätzliche Belastung des Herzmuskels, weil er gegen einen erhöhten Widerstand pumpen muss. Teilweise gibt es kompensatorische Shunts, ohne die ein Überleben nicht möglich wäre.
Aortenstenose
Aortenstenosen kommen relativ häufig vor und machen 7% der angeborenen Herzfehler aus. Es sind Obstruktionen des linksventrikulären Ausflusstraktes, also der Aortenklappe und der Aorta ascendens.
Durch die Einengung der linksventrikulären Ausflusstraktes kommt es bei allen Formen zu einer Druckbelastung des linken Ventrikels mit Kompensation durch eine linksventrikuläre Hypertropie.
Übersicht über klinisches Erscheinungsbild, die Diagnosemöglichkeiten sowie die Therapie.
Aorteninsuffizienz
Die Aorteninsuffizienz kommt beim Neugeborenen selten vor und ist meist Folge eines operativen Eingriffs (z. Bsp. Ballondilatation einer Aortenstenose).
Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)
Als Aortenisthmus wird die Region des distalen Aortenbogens im Bereich der Einmündungsstelle des Ductus arteriosus bezeichnet. Eine Koarktation wird eine Stenose im Bereich des Aortenisthmus bezeichnet, die mit einer Häufigkeit von ca. 6% aller angeborenen Herzfehler vorkommt. Oft befindet sich versprengtes Ductusgewebe im stenosierten Wandabschnitt, das sich nach der Geburt kontrahiert und zur Zunahme der Einengung führt. Sie ist meist sanduhrförmig.
Man unterscheidet je nach Lagebeziehung des Ductus arteriosus zur Stenose die folgenden Formen:
Bei den ersten beiden wird die untere Körperhälfte postnatal noch über den Ductus arteriosus versorgt.
Erst mit dem Verschluss des Ductus wird die Stenose apparent und es kommt zur akuten Druckbelastung des linken Ventrikels.
Bei der letzten Form erfolgt die Versorgung der unteren Körperhälfte nur über Kollateralgefässe wie die A. thoracica interna oder die Interkostalarterien.
Begleitende Fehlbildungen wie eine bikuspidale Aortenklappe, Aortenstenose, VSD und Stenosen der abgehenden Gefässe von der Aorta kommen gehäuft vor.
Übersicht über klinisches Erscheinungsbild, die Diagnosemöglichkeiten sowie die Therapie.
Unterbrochener Aortenbogen
Während bei der Aortenisthmusstenose die Kontinuität des Aortenbogens erhalten ist, geht diese beim unterbrochenen Aortenbogen verloren - ein Segment des Aortenbogens fehlt. Diese Fehlbildung ist aber relativ selten.
Hypoplastisches Linksherzsyndrom
Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom, welches nur 2% aller Herzmissbildungen ausmacht, findet sich ein schwach entwickelter (hypoplastischer) linker Ventrikel, der oft nur wenige Millimeter dick ist. Die Aorten und Mitralklappen sind verengt (stenotisch) oder ganz verschlossen (atretisch). Allein der rechte Ventrikel funktioniert normal und versorgt den Kreislauf mit Blut. Das arterielle Blut des linken Vorhofs gelangt über das offengehaltene Foramen ovale in den rechten Vorhof bzw. Ventrikel. Die an den Klappen meist blind endende Aorta ascendens wird retrograd durch das Blut des Ductus arteriosus gefüllt. Somit können auch die im proximalen Teil der Aorta ascendens abgehenden Koronararterien mit Blut versorgt werden.
- Offener Ductus arteriosus
- Offenes Foramen ovale
- Hypoplastischer Ventrikel
Der linke Ventrikel ist hypoblastisch. Das Blut gelangt durch ein offenes Foramen auf die rechte Seite und vermischt sich mit dem O2-ungesättigten venösen Blut.
Dieser Links-Rechts-Shunt über das offengehaltenen Foramen ovale sowie der Rechts-Links-Shunt über den offengehaltenen Ductus arteriosus sind überlebensnotwendig.