Einf├╝hrung

Die Pathologie der Lungenentwicklung ist vielfältig und das Spektrum reicht vom Fehlen ganzer Lungenteile bis zu kleinen intrapulmonalen Missbildungen, die funktionell keinen Einfluss haben.

Atresie der Lunge

Diese Fehlbildung ist nicht mit Leben vereinbar. Wahrscheinlich beruht dieser Defekt auf einer fundamentalen Störung der epithelio-mesenchymalen Interaktion, worauf die ganze Lungenentwicklung beruht.

Laryngotracheale Fisteln

Laryngotracheale Fisteln kommen relativ häufig vor. Sie beruhen auf einer gestörten Separierung der Lungenknospe vom Oesophagus, während der frühen Entwicklung des Respirationstraktes. Es gibt zahlreiche Formvarianten dieser Störung aber allen gemeinsam ist eine Stenose oder Atresie eines Segmentes der Trachea oder des Oesophagus mit variabler Verbindung dazwischen.
Klinisch geben v. a. Hustenattacken in direktem Zusammenhang mit der Nahrungsaufnahme und nicht beherrschbare Bronchitiden Hinweis auf eine Schluckstörung mit Aspiration

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Tracheo-oesophageale Fistel

Abb. 18 - Formen von tracheo- oesophagealen Fisteln
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A
Atrésie de l'oesophage +
fistule non communicante
B
Atrésie de l'oesophage
C
Atrésie de l'oesophage +
fistule de sa partie inférieure
avec la trachée
D
Atrésie de l'oesophage +
fistule de sa partie supérieure
avec la trachée
1
Trachée
2
Oesophage

Legende
Abb. 18

Es gibt viele Arten von Missbildungen zwischen Trachea und Oesophagus.

Respiratorisches Distress-Syndrom (RDS)

Es handelt sich um eine Störung, die vor allem bei zu früh geborenen Kindern auftritt. Sie manifestiert sich spätestens am 2. Lebenstag mit Bildung hyaliner Membranen in den Lungenalveolen.
Zugrunde liegt eine Entfaltungsstörung der Alveolen durch einen Mangel an Surfactant-Faktor.
Klinisch zeigen die Kinder oberflächliche schnelle Atemzüge (Tachypnoe) und Zyanose.
Surfactant wird erst in der 34./35. Schwangerschaftswoche in ausreichenden Mengen produziert. Ohne Surfactant fällt die Lunge jedoch in sich zusammen, was man als Atelektase bezeichnet. Die Atmung ist dabei stark eingeschränkt und es kann keine Sauerstoffaufnahme erfolgen. Inzwischen kann man aus Tierlungen gewonnenen oder künstlich hergestellten Surfactant als Emulsion in die Lungen von Frühgeborenen einbringen und dadurch die Überlebenschancen steigern.

Mehr dazu

Zur Beurteilung der fetalen Lungenreife bei drohender Frühgeburt wird der Lecithin-Sphingomyelin-Quotient im Fruchtwasser bestimmt; bei einem Wert > 2 ist mit einem Neugeborenen-RDS nicht zu rechnen. Der Surfactant besteht zu 90% aus Dipalmitoyl-Phosphatidylcholin (= Lecithin, mit zwei Palmitinsäuren verestert).

Kongenitale Zysten in der Lunge

Man unterscheidet zwischen bronchogenen Zysten und Lungenzysten. Die Lungenzysten entstehen später während der Gestation als die bronchogenen, so dass sie auch alveoläre Strukturen enthalten können. Sie liegen eher in der Lungenperipherie, und haben anders als die bronchogenen Zysten in der Regel eine Verbindung zum Bronchialbaum, so dass sie luftgefüllt sind.

  
Bronchogene Zyste Lungenzysten
Lokalisation
mediastinal intrapulmonal Lungeperipherie
Luftfüllung sehr selten selten In der Regel
Symptomatik Atemnot
Diagnostik Thoraxröntgen, Computertomographie
Therapie
Chirurgische Resektion

 

Tracheomalazie

Tracheomalazie im Neugeorenenalter ist eine angeborene Stenose der Trachea durch Druck von aussen infolge aberrierender Gefässe (A. lusoria, doppelter Arotenbogen) oder Zysten (Ösophagusdivertikel, Halszysten).
Auch Knorpelringanomalien führen zu einer Tracheomalazie.
Leitsymptom ist ein inspiratorischer, z. T. auch exspiratorischer Stridor. Die Diagnose wird durch eine Bronchoskopie gemacht.
Therapie: Abwartend bei Tracheomalazie und leichten Stenosen; chirurgisch bei Gefäßanomalien, Zysten, Kompression durch Tumore, Lymphknoten usw..

Der benigne konnatale Stridor "happy wheezer", bedingt durch einen unterentwickelten, infantilen Larynx bzw. noch zu weichen Knorpelspangen bildet sich meist bis zum 18. Lebensmonat zurück, weil sich mit dem Alter auch die Knorpelspangen stabilisieren.