Malformations cardiaques avec shunt droite-gauche (cyanotiques)
En cas de cardiopathies avec shunt droite-gauche du sang désaturé en oxygène passe du coeur droit dans le coeur gauche et ainsi dans la grande circulation. Dans la majorité des malformations avec shunt droite-gauche, les shunts physiologiques foetaux restent en place du fait qu'il n'y a pas d'inversion des pressions après la naissance.
Tétralogie de Fallot
La tétralogie de Fallot constitue environ 8% de l'ensemble des cardiopathies congénitales. Cette malformation cardiaque décrite par Fallot en 1888 comporte les lésions suivantes:
- sténose pulmonaire
- communication interventriculaire (CIV)
- aorte à cheval sur les deux ventricules
- hypertrophie ventriculaire droite
- sténose pulmonaire
- CIV
- hypertrophie ventriculaire droite
- dextroposition de l'aorte
L'importance de la sténose pulmonaire détermine la gravité de cette maladie, la perfusion pulmonaire en dépend.
L'hémodynamique est déterminée par l'importance de la sténose pulmonaire. Avec l'accentuation de la sténose, le shunt droite-gauche à travers la CIV, facilité par la position de l'aorte s'accroît. On ne connaît pas en détail la cause de cette malformation cardiaque, mais on a mis en évidence sa corrélation avec une aberration chromosomique (22q11, comparaison: syndrome CATCH 22).
Vue d'ensemble du tableau clinique, des possibilités diagnostiques et du traitement.
Atrésie des valvules pulmonaires
Cette cardiopathie est très rare et ne constitue que 1-3% des malformations cardiaques. La valve pulmonaire est atrésique et il n'y a pas de voie d'éjection possible depuis le ventricule droit. Le sang passe donc entièrement dans l'oreillette gauche via le foramen ovale et les poumons sont irrigués de manière rétrograde par l'intermédiaire du conduit artériel resté largement perméable.
Atrésie tricuspide
L'atrésie tricuspide fait également partie des cardiopathies rares avec une incidence de 3%. L'atrésie de la valve tricuspide est responsable de l'absence de communication entre l'oreillette et le ventricule droit. Cette malformation étant associée en général avec une CIV, ces conséquences dépendent de l'importance de la communication interventriculaire.