Obstruction gauche (sans shunt)
Dans le coeur gauche on peut également observer des obstructions, à savoir des rétrécissements de la voie circulatoire, à différents niveaux. Des obstructions pures ne sont pas responsables de mélange du sang, mais d'un effort massif supplémentaire pour le muscle cardiaque qui doit pomper contre une résistance accrue. Des shunts compensatoires, sans lesquels la survie serait impossible, se mettent en place dans certains cas.
Sténose de l'aorte
Les sténoses de l'aorte sont relativement fréquentes et constituent 7% des cardiopathies congénitales. Il s'agit d'obstructions de la voie d'éjection ventriculaire gauche, donc de la valve aortique et de l'aorte ascendante.
L'obstruction de la voie d'éjection ventriculaire gauche aboutit dans la quasi totalité des cas à une surcharge de pression du ventricule gauche, avec une hypertrophie ventriculaire gauche compensatrice.
Vue d'ensemble du tableau clinique, des possibilités diagnostiques et du traitement.
Insuffisance de l'aorte
L'insuffisance aortique est rare chez les nouveau-nés. Il s'agit en général d'une complication postopératoire (notamment dilatation par ballonnet d'une sténose de l'aorte).
Sténose isthmique de l'aorte (coarctation de l'aorte)
L'isthme de l'aorte désigne la région distale de l'arc aortique proche de l'abouchement du conduit artériel. Une coarctation est une sténose dans la région isthmique de l'aorte. Elle constitue 6% des cardiopathies congénitales et a une forme de sablier. Du tissu dispersé de l'arc aortique qui se contracte après la naissance et renforce la sténose est fréquemment trouvé dans la paroi rétrécie.
En fonction de sa situation par rapport au canal artériel (ductus arteriosus) on distingue les formes suivantes:
- Sténose isthmique préductale de l'aorte
- Sténose isthmique juxtaductale de l'aorte
- Sténose isthmique postductale de l'aorte
Avec les deux premières formes, la partie inférieure du corps est encore irriguée dans la période postnatale par le canal artériel.
Ce n'est qu'avec l'occlusion du canal que la sténose devient apparente et qu'il se produit une surcharge aiguë du ventricule gauche.
Avec la dernière forme, l'irrigation de la partie inférieure du corps ne se fait qu'au moyen de vaisseaux collatéraux telles que l'artère thoracique interne ou les artères intercostales.
Des malformations telles que des valves aortiques bicuspides, une sténose aortique, une CIV ainsi que des sténoses des vaisseaux efférents de l'aorte sont fréquemment associées.
Vue d'ensemble du tableau clinique, des possibilités diagnostiques et du traitement.
Arc aortique interrompu
Alors qu'avec la sténose isthmique de l'aorte la continuité de l'arc aortique est conservée, celle-ci est perdue en cas d'arc aortique interrompu. Un segment de l'arc aortique manque. Cette malformation est toutefois rare.
Syndrome cardiaque gauche hypoplasique
Lors du syndrome cardiaque gauche hypoplasique, qui ne représente que 2% de l'ensemble des cardiopathies, on est en présence d'un ventricule gauche faiblement développé (hypoplasique). L'épaisseur de la paroi n'excède souvent pas quelques millimètres. Les valves aortiques et mitrales sont rétrécies (sténosées), voir complètement fermées (atrésiques). Seul le ventricule droit fonctionne normalement et irrigue l'ensemble de la circulation. Le sang artériel en provenance de l'oreillette gauche passe par le foramen ovale resté ouvert dans l'oreillette resp. le ventricule droit. L'aorte ascendante généralement borgne au niveau des valves est irriguée de manière rétrograde par le sang en provenance du conduit artériel. Cela permet aux artères coronaires situées à la partie proximale de l'aorte ascendante d'être irriguées.
- Conduit artériel ouvert
- Foramen ovale ouvert
- Ventricule hypoplasique
Le ventricule gauche est hypoplasique. Le sang parvenant au coeur droit à travers le foramen ovale resté ouvert se mélange au sang veineux insaturé en O2.
Le shunt gauche-droite à travers le foramen ovale ouvert ainsi que le shunt droite-gauche à travers le canal artériel perméable sont indispensables à la survie.