Malformations cardiaques avec shunt gauche-droite (acyanotiques)
Lors de shunt gauche-droite il se produit une hyperhémie pulmonaire aux dépens de la grande circulation. Les shunts d'une région riche en oxygène vers une région pauvre en oxygène ne s'accompagnent pas primairement d'une cyanose.
Canal artériel persistant (CAP)
Le canal artériel relie l'artère pulmonaire et l'aorte. Il constitue une structure vitale dans la période prénatale. Après la naissance, le conduit artériel se ferme au cours des premiers jours de vie grâce aux contractions actives de sa musculature lisse et à la prolifération de son intima. La fermeture est déclenchée par l'augmentation de la PO2 postnatale lors de l'initiation de la respiration du nouveau-né.
On parle de conduit artériel persistant (CAP), en l'absence de fermeture normale postnatale (env. 9% de l'ensemble des cardiopathies). D'un point de vue hémodynamique l'importance du débit à travers le CAP dépend de la résistance pulmonaire. Cette dernière diminuant au cours des 3 à 8 semaines après la naissance, il s'établit un shunt gauche-droite croissant, conduisant à l'insuffisance cardiaque. En outre, l'importance de ce shunt gauche-droite dépend du diamètre et de la longueur du conduit artériel.
- Conduit artériel ouvert
Suite à l'augmentation de la résistance périphérique dans la grande circulation et la diminution de la résistance pulmonaire, il y a une inversion de la circulation à travers le conduit artériel et une hyperhémie dans les vaisseaux pulmonaires.
Les symptômes du canal artériel persistant sont différents en fonction de l'âge:
- Chez le nouveau-né, la persistance d'un canal artériel important se manifestera par une insuffisance cardiaque croissante avec tachypnée, dyspnée, fatigabilité à la succion, trouble staturo-pondéral et sudation accrue lors de l'allaitement représentant un effort important pour lui.
- Chez le prématuré un CAP entraînera une hyperhémie dans la circulation pulmonaire.
- Chez les enfants plus âgés la découverte d'un CAP sera généralement fortuite. Une susceptibilité accrue aux infections sera rarement observée.
Vue d'ensemble du tableau clinique, des possibilités diagnostiques et du traitement.
Communication interauriculaire (CIA)
Avant la naissance la CIA n'aura pas de conséquences hémodynamiques. Le foramen ovale est alors normalement ouvert et dévie le sang de la veine cave inférieure dans le coeur gauche. Ce n'est qu'après la naissance que les conséquences hémodynamiques se manifesteront. En raison des différents rapports de pression régnant alors dans les oreillettes, il se produira un shunt gauche-droite. Son incidence est de 11%.
La CIA est responsable d'un shunt gauche-droite avec surcharge du ventricule droit et d'une recirculation pulmonaire.
en présence de CIA
La circulation droite est surchargée par du sang parvenant sans cesse depuis le coeur gauche à travers la CIA pour retourner dans la circulation pulmonaire.
Communication interventriculaire (CIV)
Les déficits du septum interventriculaire sont relativement fréquents (28% de toutes les cardiopathies congénitales). Ils surviennent de manière isolée mais également associés à d'autres vices malformatifs.
Avant la naissance un déficit même important ne sera pas préjudiciable, une pression comparable régnant dans les deux ventricules. Après la naissance le tableau clinique de la CIV dépendra de sa taille et des résistances régnant dans les deux circulations. Les petites communications sont responsables de complications minimes, en particulier celles du septum musculaire qui se ferment en partie spontanément.
Vue d'ensemble du tableau clinique, des possibilités diagnostiques et du traitement.
- Défaut dans la partie membraneuse du septum interventriculaire
Il existe une communication dans la partie membraneuse du septum, à travers laquelle s'établit, en l'absence d'autres malformations, un shunt du ventricule gauche au ventricule droit.
Anomalies du septum auriculo-ventriculaire
Ici, il manque une partie du septum auriculaire ainsi que ventriculaire. Ce défaut résulte probablement de la fusion incomplète au cours de l'embryogénèse précoce des bourrelets endocardiques auriculo-ventriculaires ventraux et dorsaux (stade 16 - 18). La clinique est fonction de l'importance du déficit. Il faut mentionner que cette malformation est la cardiopathie la plus fréquente des patients atteints d'un syndrome de Down.
- Défaut du septum auriculaire
- Défaut du septum ventriculaire
Le défaut des septa entraîne une hyperhémie dans la circulation pulmonaire en raison du shunt gauche-droite.