Malformations de la face
Les malformations de la face font partie des malformations congénitales les plus fréquentes (1:1000 nouveau-nés). Elles sont fréquemment multiples et apparaissent souvent avec d'autres malformations.
Ils est probable que des facteurs génétiques et environnementaux jouent un rôle dans leur genèse.
Fente labiale
La fente labiale est une altération de la fusion des bourgeons maxillaires avec le processus intermaxillaire (processus globulaires des bourgeons nasaux internes). Cette malformation peut être uni- ou bilatérale.
Sur le plan clinique, le traitement chirurgical et les difficultés d'alimentation sont au premier plan lors de la prise en charge du nouveau-né.
- Ebauche de l'oeil
- Ebauche du nez
- Sac nasal
Les flèches indiquent les endroits des lacunes épithéliales entre les processus globulaires et maxillaires responsables d'une fente labiale uni- ou bilatérale.
Fente labiopalatine (Bec de lièvre)
La formation d'une fente labiopalatine résulte d'une part d'une anomalie de la fusion de parties molles de la lèvre supérieure et d'autre part d'une anomalie de la fusion des bords latéraux du palais primaire avec les bords antérieurs des processus palatins secondaires. Cette malformation peut être uni- ou bilatérale.
Fente labio-maxillo-palatine
Cette malformation combine une fente labiale et labiopalatine à un déficit de fusion entre les parties droite et gauche des processus palatins secondaires.
La succion - et ainsi l'alimentation - étant rendue impossible au nourrisson, il est nécessaire de procéder rapidement à une séparation des cavités oro-pharyngées.
- Zone de fusion entre le processus maxillaire et globulaire du
bourgeon nasal médian - Zone de fusion entre les palais primaire et secondaire
- Zone de fusion entre les deux processus palatins
Lors de toutes les fentes faciales et labiales, on observe un déficit de la fusion, à savoir l'absence du développement de ponts épithéliaux.
Fente faciale
Les malformations touchant à l'ensemble du visage sont beaucoup plus rares. Lors de fente faciale oblique, il existe une fente qui s'étend depuis le bord inférieur de la paupière jusqu'au bord inférieur de l'ouverture nasale. Elle est la conséquence d'une fusion déficiente de l'épithélium de la gouttière lacrymo-nasale.
Elle peut être uni- ou bilatérale et associée ou non à une fente labio-maxillo-palatine.
- Oeil
- Ebauche de l'oreille
- Sac nasal
Lors de toutes le fentes faciales, labiales, maxillaires et palatines, on observe un déficit de la fusion, à savoir l'absence du développement de ponts épithéliaux.
La fente faciale latérale va obligatoirement de pair avec un trouble de la formation des joue et une persistance de la fente labiale primitive (macrostomie) qui s'étend jusqu'à l'ébauche de l'oreille (entre le 1er et 2ème arcs pharyngiens).
La fente labiale médiane est due à un défaut de frontalisation du nez et des yeux. Il y a un défaut de convergence des bourgeons nasaux internes (p. ex des deux processus globulaires). Il semblerait qu'elle soit liée à l'inhibition de la prolifération du mésenchyme dans cette région.
- Oeil
- Ebauche de l'oreille
- Sac nasal
- Oeil
- Ebauche de l'oreille
- Sac nasal
Les flèches indiquent l'emplacement où les fentes ne fusionnent pas lors de la formation de la face.
Fig. 42