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Pathologie de l'intestin moyen

En raison des modifications morphologiques importantes survenant au cours de la période embryonnaire dans cette région, il existe un grand nombre de malformations qui peuvent survenir de manière isolée ou associée à d'autres anomalies. Une liste exhaustive des différentes malformations dépasse du cadre de ce module.

 

Diverticule de Meckel

Les malformations les plus fréquentes sont celles qui sont en rapport avec le canal vitellin. Environ 2 à 4% de la population présente un diverticule de Meckel.

Il s'agit en général d'un sac aveugle situé à environ 50 cm de la valvule iléocæcale et est un vestige du conduit vitellin (Ductus omphalomesentericus). Il s'agit en général d'une découverte fortuite. Certain diverticule peuve cependant présenter une inflammation, voire une prolifération de tissu ectopique.

Fig. 46 - Diverticule de Meckel
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Fig. 46

Ce diverticule de Meckel a du être réséqué chirurgicalement.

© Anatomical Institute of the University of Zürich, Prof. Stefan Kubik

Omphalocèle

En cas d'omphalocèle, les anses intestinales herniées restent dans le coelome ombilical et ne réintègrent pas la cavité abdominale. Les anses intestinales sont recouvertes de manière caractéristique par l'amnios et le péritoine.

L'omphalocèle ne doit pas être confondu avec une hernie ombilicale, qui survient surtout chez le prématuré.
Une hernie ombilicale résulte d'une faiblesse de la musculature de la paroi abdominale qui ne peut plus retenir le contenu intrapéritonéal de la cavité abdominale. Contrairement à l'omphalocèle, une hernie ombilicale est toujours recouverte par la peau.

Fig. 47 - Omphalocèle
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Fig. 47

Dans l'omphalocèle des anses intestinales sont visibles. La musculature est absente.

© Kinderspital, Inselspital Bern

 

Malrotation et position haute du caecum

Il arrive, lors du retour des anses intestinales en provenance de l'hernie ombilicale physiologique, que leur rotation normale soit incomplète ou fasse totalement défaut. Cette situation peut rester asymptomatique, conduire à un volvulus ou à une autre forme de strangulation intestinale.

 

Atrésies

Comme au niveau de l'oesophage et du duodénum, on peut également observer dans le reste du tube intestinal une recanalisation incomplète de la lumière intestinale après le premier trimestre de la grossesse.

 

Mégacôlon aganglionnaire (maladie de Hirschsprung)

La maladie de Hirschsprung est une maladie du gros intestin. Elle est appelée couramment mégacôlon congénital. Elle fait partie des aganglionoses. Le sexe masculin est le plus souvent touché. La maladie à une incidence de 1:5'000 et son étiologie est congénitale.

Certains segments du gros intestin sont dépourvus des cellules nerveuses responsables de la contraction de la musculature lisse, rendant impossible la propulsion des fèces. Les plexus d'Auerbach et de Meissner sont concernés. Dans la région affectée, la paroi intestinale est plus mince et les fèces s'y accumulent. En amont de cette région intestinale se développe en général une dilatation massive. C'est de cette dilatation, en réalité secondaire à la maladie, que provient le nom de mégacôlon congénital. La maladie est souvent associée à une contraction permanente du sphincter anal interne (manque de relaxation du muscle sphincter dans l'anus).

Chez le nouveau-né, la maladie se manifeste par des symptômes aigus. Le ventre de ces enfants est ballonné et dur. Les enfants souffrent de vomissements et de constipation constituant un tableau d'iléus. Parfois, les selles peuvent être volumineuses ou fines (en forme de crayon) et nauséabondes. Chez les enfants plus âgés se développe souvent un tableau clinique chronique de paralysie intestinale avec constipation et ventre ballonné. Le traitement consiste à réséquer chirurgicalement le segment intestinal affecté.