Tumeurs germinales

Elles constituent environ 4 % des tumeurs de l'enfant avec un premier pic d'âge avant trois ans et un second après 12 ans. Deux tiers d'entre elles environ sont bénignes.

Ces tumeurs se développent à partir des cellules germinales primitives (PGC) qui apparaissent dans l'épiblaste dès la gastrulation (stade 6) et subissent une première migration extraembryonnaire dans l'endoderme de la vésicule vitelline. Depuis là et en passant à travers le mésentère, elles vont coloniser les crêtes génitales (futurs ovaires et testicules).
Cette migration s'effectue entre la 4e et la 6e semaine (stade 11-14).
Une migration pathologique des PGC permet d'expliquer leur implantation dans des sites ectopiques (région sacro-coccygienne, rétro-péritonéale, médiastinale, intracrânienne, pinéale).

Les tumeurs germinales sont classées en:

• germinomes
• tumeurs embryonnaires
• tumeurs extra-embryonnaires

Cette classification histologique reflète l'étape de la différenciation à laquelle s'est arrêtée la cellule au moment de sa transformation maligne. Celle-ci peut intéresser des cellules

• qui sont restées au stade germinal (germinomes)
• qui se sont différenciées vers des aspects embryonnaires (tératomes, carcinome embryonnaire)
• qui se sont différenciées vers des aspects extra embryonnaires (tumeurs du sac vitellin, choriocarcinome)

Germinome

Les germinomes (séminomes dans le testicule, dysgerminomes dans l'ovaire) représentent seulement 15 % des tumeurs germinales chez l'enfant.
Le séminome est la tumeur germinale la plus fréquente en présence de cryptorchidie respectivement de dysgénésie gonadique (Klinefelter, testicule féminisant).

Carcinome embryonnaire

Le carcinome embryonnaire peut se transformer en tératome. Il constitue environ 1/3 des tumeurs germinales du testicule.

Tératome

Les tératomes sont composés de tissus provenant des trois feuillets embryonnaires (l'endoderme, le mésoderme et l'ectoderme). On distingue les tératomes matures (kystiques), immatures (solides) et cancérisés.

Chez la femme, la torsion de l'annexe (trompes et ovaires) est plus souvent associée à un tératome qu'à une tumeur ovarienne d'autre nature.

Tumeur du sac vitellin

Les tumeurs du sac vitellin (yolk sac tumor) représentent la variété la plus fréquente chez l'enfant.

Choriocarcinome

Le choriocarcinome a été étudié dans le module Placenta.