Introduction
La pathologie du développement pulmonaire est polymorphe et son spectre s'étend de l'absence compète d'une partie d'un poumon à des petites malformations intrapulmonaires n'ayant aucune conséquence fonctionnelle.
Atrésie pulmonaire
Cette malformation n'est pas compatible avec la vie. Elle est probablement liée à une altération fondamentale de l'interaction épithélio-mésenchymateuse sur laquelle repose l'ensemble du développement pulmonaire.
Fistules laryngotrachéales
Les fistules laryngotrachéales sont relativement fréquentes. Elles résultent, au cours du développement précoce du tractus respiratoire, d'une altération de la séparation du bourgeon pulmonaire et de l'oesophage. Il existe de nombreuses variantes anatomiques de cette malformation. Elles ont toutes en commun une sténose ou une atrésie d'un segment de la trachée ou de l'oesophage avec des communications variables.
Sur le plan clinique, ce sont essentiellement les quintes de toux en rapport immédiat avec l'alimentation ainsi que des bronchites incontrôlables qui sont indicatives d'un trouble de la déglutition avec aspiration.
- A
- Atrésie de l'oesophage +
fistule non communicante - B
- Atrésie de l'oesophage
- C
- Atrésie de l'oesophage +
fistule de sa partie inférieure
avec la trachée - D
- Atrésie de l'oesophage +
fistule de sa partie supérieure
avec la trachée - 1
- Trachée
- 2
- Oesophage
Il existe de nombreuses variantes de fistules entre la trachée et l'oesophage.
Syndrome de détresse respiratoire (SDR)
Il s'agit d'une malformation survenant généralement chez les prématurés. Elle se manifeste au plus tard au 2ème jours de vie avec la formation de membranes hyalines dans les alvéoles pulmonaires.
L'étiologie est une altération de la dilatation des alvéoles par suite d'un manque de surfactant.
Cliniquement les enfants présentent une respiration superficielle rapide (tachypnée) associée à une cyanose.
Le surfactant n'est produit en quantité suffisante qu'à partir de la 34 / 35e semaine de grossesse. Sans surfactant les poumons s'affaissent sous leur propre poids (suite au collapsus des alvéoles). On appelle ce phénomène l'atélectasie. La respiration est de ce fait fortement restreinte et la prise d'oxygène n'est plus possible. A l'heure actuelle, il est possible d'administrer aux prématurés du surfactant extrait de poumons d'animaux ou synthétisé artificiellement. Leur chance de survie en est ainsi augmentée.
Afin de déterminer le degré de maturité des poumons foetaux lors de risque de prématurité, on évalue le rapport lécithine-sphingomyéline dans le liquide amniotique. Lors d'un rapport > 2 un SDR est peu probable chez le nouveau-né. Le surfactant est composé à 90% de dipalmitoyl-phosphatidylcholine (= lécithine estérifiée avec deux acides palmitiques).
Kystes pulmonaires congénitaux
On distingue les kystes bronchiques des kystes pulmonaires. Les kystes pulmonaires apparaissent au cours de la gestation plus tardivement que les kystes bronchiques. Il peuvent de ce fait contenir des structures alvéolaires. Ils se situent plutôt dans la périphérie pulmonaire et ont, contrairement aux kystes bronchiques, une connexion avec l'arbre bronchique. Cela explique pourquoi ils sont remplis d'air.
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Kystes bronchiques | Kystes pulmonaires | |
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Localisation
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médiastinale | intrapulmonaire | périphérie pulmonaire |
| Présence d'air | très rares | rare | en règle générale |
| Symptômes | dyspnée | ||
| Diagnostic | radio du thorax, tomographie computérisée | ||
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Traitement
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résection chirurgicale | ||
Trachéomalacie
La trachéomalacie chez le nouveau-né est une sténose congénitale de la trachée liée à une compression extérieure consécutive à une anomalie du développement des vaisseaux (artère lusoria, arc aortique double) ou à des kystes (diverticule oesophagien, kyste cervical).
Des anomalies de l'anneau cartilagineux de la trachée sont également responsables de cette affection.
Les symptômes clés de cette malformation sont un stridor inspiratoire et en partie expiratoire.
Le diagnostic se fait par bronchoscopie.
Le traitement est conservateur lors de trachéomalacie avec sténose légère et chirurgical en cas d'anomalies vasculaires, kystes, compression tumorale, ganglions lymphatiques etc.
Le stridor congénital bénin, "happy wheezer", est causé par un larynx infantile sous-développé, resp. par des anneaux cartilagineux encore trop souples. Il régresse généralement spontanément au cours du 18e mois de vie. En effet, à cet âge, les anneaux cartilagineux se stabilisent.