L'ectopie haute est une anomalie extrêmement rare touchant chez l'homme essentiellement le rein gauche. Un rein ectopique intra-thoracique sera vascularisé par une artère rénale issue de l'aorte thoracique et par une veine rénale se jetant dans la veine cave supérieure. L'urographie confirmera le diagnostic.
L'ectopie vraie doit être différenciée de l'ascension d'un rein normal dans le thorax due à une agénésie diaphragmatique ou suite à une ptose d'origine post-traumatique.

L'ectopie basse est le plus souvent pelvienne (mais également lombaire ou iliaque). Chez la femme, elle est souvent  à l'origine d'une dystocie lors de l'accouchement. L'existence d'une obstruction de la jonction pyélo-urétérale est également fréquente.

L'ectopie rénale croisée est une anomalie congénitale rare, dans laquelle, les deux reins se situent du même côté avec un des uretères, de longueur adaptée au siège du rein, qui croise la ligne médiane pour s'implanter dans la vessie du coté opposé. L'existence d'une fusion rénale entre les deux parenchymes est fréquente. Cette anomalie est le plus souvent asymptomatique et de découverte fortuite.

L'incidence du rein en fer à cheval est de l'ordre de 1/600. On pense que la fusion des deux reins résulte de leur proximité dans le petit bassin au cours de la 5e semaine (stade 15).
Les deux reins sont fusionnés le plus souvent au niveau de leurs pôles inférieurs. Il n'y a pas de malformation des uretères qui passent en avant de la zone de fusion.
Le rein en fer à cheval est situé plus bas que des reins normaux. Sa migration crâniale est rendue impossible en raison de l'artère mésentérique inférieure issue de l'aorte abdominale qui le bloque dans son ascension.