|
|
|
|
|
La pathologie du développement pulmonaire est polymorphe et son spectre s'étend de l'absence compète d'une partie d'un poumon à des petites malformations intrapulmonaires, sans aucune conséquence fonctionnelle.
|
|
|
|
Cette malformation n'est pas compatible avec la vie. Ce déficit est probablement lié à une altération fondamentale de l'interaction épithélio-mésenchymateuse, sur laquelle repose l'ensemble du développement pulmonaire.
|
|
|
Fistules laryngotrachéales
|
|
|
Les fistules laryngotrachéales sont relativement fréquentes. Elles résultent d'une altération de la séparation du bourgeon pulmonaire et de l'oesophage au cours du développement précoce du tractus respiratoire. Il existe de nombreuses variantes anatomiques de cette malformation, mais elles ont toutes en commun une sténose ou une atrésie d'un segment de la trachée ou de l'oesophage, avec des communications variables.
Sur le plan clinique ce sont essentiellement les quintes de toux en rapport immédiat avec l'alimentation, ainsi que des bronchites incontrôlables, qui sont indicatives d'un trouble de la déglutition avec aspiration. |
|
Fig. 18 - Formes de fistules
trachéo-oesophagiennes |
|
Légende |
|
A
B
C
D
1
2 |
Atrésie de l'oesophage avec fistule non communicante
Atrésie de l'oesophage
Atrésie de l'oesophage avec fistule
de sa partie inférieure avec la
trachée
Atrésie de l'oesophage avec fistule
de sa partie supérieure avec la
trachée
Trachée
Oesophage |
|
|
|
Fig. 18
Il existe de nombreuses variantes de fistules entre la trachée et l'oesophage
|
Syndrome de détresse respiratoire
(SDR)
|
|
|
|
Il s'agit d'une malformation survenant généralement chez les prématurés. Elle se manifeste au plus tard après 48 heures avec la formation de membranes hyalines dans les alvéoles pulmonaires. L'étiologie est une altération de la dilatation des alvéoles par suite du manque de surfactant. Cliniquement les enfants présentent une respiration superficielle rapide (tachypnée), associée à une cyanose.
Le surfactant n'est produit en quantités suffisantes qu'à partir de la 34 / 35e semaine de grossesse. Sans surfactant les poumons s'affaissent sous leur propre poids (suite au collapsus des alvéoles), on appelle ce phénomène l'atélectasie. La respiration est de ce fait fortement diminuée et la prise d'oxygène est invalidée. A l'heure actuelle il est possible d'administrer aux prématurés du surfactant extrait de poumons d'animaux, ou synthétisé artificiellement, et d'augmenter ainsi leur chance de survie.
|
|
|
|
Pour en savoir plus
|
|
Afin de déterminer le degré de maturité des poumons foetaux lors de risque de prématurité on évalue le rapport lécithine-sphingomyéline dans le liquide amniotique; lors d'un rapport > 2 un SDR est peu probable chez le nouveau-né. Le surfactant est composé à 90% de dipalmitoyl-phosphatidylcholine (= lécithine imbriquée avec deux mit acides palmitiques).
|
|
|
|
|
Kystes pulmonaires congénitaux
|
|
|
|
On distingue les kystes bronchiques des kystes pulmonaires. Les kystes pulmonaires apparaissent plus tardivement au cours de la gestation par rapport aux kystes bronchiques, et peuvent de ce fait contenir des structures alvéolaires. Ils se situent plutôt dans la périphérie pulmonaire, et ont, contrairement aux kystes bronchiques, un lien avec l'arbre bronchique, raison pour laquelle ils sont remplis d'air.
|
|
|
|
|
Kystes bronchiques
|
Kystes pulmonaires
|
|
Localisation
|
médiastinale |
intrapulmonaire
|
périphérie pulmonaire
|
| Présence d'air |
très rares |
rare
|
en règle générale
|
| Symptômes |
dyspnée |
| Diagnostic |
radio du thorax, tomographie computérisée |
|
T raitement
|
résection chirurgicale |
|
La trachéomalacie chez le nouveau-né, est une sténose congénitale de la trachée liée à une compression extérieure consécutive à une anomalie du développement des vaisseaux (artère lusoria, arc aortique double), ou à des kystes (diverticule oesophagien, kyste cervical). Des anomalies de l'anneau cartilagineux de la trachée sont également responsables de cette affection.
Les symptômes clés de malformation sont un stridor inspiratoire et en partie expiratoire.
Le diagnostic se fait par bronchoscopie.
Traitement: conservateur lors de trachéomlacie avec sténose légère; chirurgical en cas d'anomalies vasculaires, kystes, compressions tumorales, ganglions lymphatiques etc.
Le stridor congénital bénin, "happy wheezer", est causé par un larynx infantile sous-développé, resp. par des anneaux cartilagineux encore trop souples. Il régresse généralement spontanément au cours du 18e mois de vie. En effet, à cet âge les anneaux cartilagineux se stabilisent.
|
|
|
|
|
