16.10 Pathologie



Einleitung


Die Herzbildung ist ein sehr komplexer Vorgang. Dabei können auf jeder Entwicklungstufe Fehler auftreten. Sie führen zu kongenitalen Störungen, welche wegen ihrer Frequenz von 1 auf 1000 Neugeborene zu den häufigsten Geburtsgebrechen zählen. Auch chormosomalen Aberrationen sind sehr häufig mit Herzfehlern assoziiert. Wahrscheinlich wird es in Zukunft gelingen, noch mehr angeborene Missbildungen auf genetische Prädisposition zurückzuführen, wenn die molekulare Ebene der Vorgänge, welche zur Herzbildung führen, besser verstanden werden.

In der Klinik dominieren 4 sehr häufige Herzmissbildungen. Sie machen wahrscheinlich mehr als die Hälfte aller Herzmissbildugnen aus. Es sind dies

  • VSD = ventricular septal defect = Ventrikelseptumdefekt (28%)
  • ASD = atrial septal defect = Vorhofseptumdefekt (11%)
  • Pulmonalstenose (9%)
  • PDA= persistierender Ductus arteriosus (9%)

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Zusammenstellung einiger wichtiger Krankheiten oder Syndrome, die mit einem Herzfehler einhergehen (Aetiologie).


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Folgende klinische Zeichen können nebst einer pathologischen Auskultation auf eine kardiale Missbildung hinweisen:

bei Säuglingen:

  • Zyanose des Kindes (Vermischung zwischen O2-gesättigtem mit O2-ungesättigtem Blut)
  • schlechtes Gedeihen (Kind nimmt nicht an Köprergewicht zu)
  • verstärktes Schwitzen v.a. beim Trinken (grosse Anstrengung für das Kind)
  • Kurzatmigkeit
  • Trinkfaulheit (Kind schläft immer wieder ein beim Trinken wegen der grossen Anstrengung)

bei älteren Kindern:

  • eingeschränkte körperliche Belastbarkeit
  • geringe Ausdauer
  • Neigung zu Infekten


Man kann die angeborenen Herzfehler auch nach Ort und hämodynamischen Auswirkungen unterteilen. Bei einer unvollständigen Trennung von Lungen- und Körperkreislauf entsteht ein Shunt, über den bei jeder Herzaktion Blut entsprechend der Druckdifferenz aus dem einen in den andere Kreislauf übertritt.

Die Herzfehler werden in drei Gruppen unterteilt:

  • Anomalien ohne Shunt
  • Anomalien mit links-rechts Shunt (normalerweise ohne Zyanose)
  • Anomalien mit rechts-links Shunt (mit Zyanose --> Mischblut)

Als Untersuchungsmethoden in der Klinik stehen neben der Auskultation die Echokardiographie als diagnostische Methode an erster Stelle. Die Herzkatheteruntersuchung ist indiziert bei komplexen Herzfehlern und vor Operationen.

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Im Herzen herrschen auf engem Raum verschiedene Druckverhältnisse und O2-Sättigungswerte des Blutes (Illustration)


Rechtsherzobstruktion (ohne Shunt)


Obstruktionen, d.h. Einengungen der Strombahn können auf verschiedener Höhe im rechten Herzen oder in der pulmonalen Ausfussbahn auftreten. Reine Obstruktionen haben keine Vermischung von Blut zur Folge aber eine massive zusätzliche Belastung des Herzmuskels, weil er gegen einen erhöhten Widerstand pumpen muss.



Pulmonalstenose (PS)

Isolierte PS treten mit einer Häufigkeit von 9% aller kongenitaler Herzfehler auf, kombiniert mit anderen Herzfehlern mit einer Häufigkeit von knapp 21%.

Alle Formen führen zu einer Auswurfbehinderung des Blutflusses vom rechten Ventrikel zur Pulmonalarterie. Abhängig vom Ausmass der Stenosegrösse entwickelt sich eine Druckbelastung und eine kompensatorische Hypertrophie des rechten Ventrikels.

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Einengungen im Bereich der rechtsventrikulären Ausflussbahn bzw. der Pulmonalarterien können auf verschiedenen Ebenen auftreten.

Übersicht über klinisches Erscheinungsbild, die Diagnose-
möglichkeiten sowie die Therapie.


Trikuspidalstenose

Diese Herzmissbildung ist sehr selten im Kindesalter (3%). Sie wird durch eine Kommissurotomie (Aufspreizung) der Klappenöffnungsränder behoben.


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