16.10 Pathologie

• Einleitung
  
• Rechtsherzobstruktion (ohne Shunt)
  • Pulmonalstenose (PS)
  • Trikuspidalstenose
• Linksherzobstruktion (ohne Shunt)
  • Aortenstenose
  • Aorteninsuffizienz
  • Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)
  • Unterbrochener Aortenbogen
  • Hypoplastisches Linksherzsyndrom
• Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt (azyanotisch)
  • Persistierender Ductus arteriosus (PDA)
  • Vorhofseptumdefekt (ASD)
  • Ventrikelseptumdefekt (VSD)
  • Atrioventrikulärer Septumdefekt
• Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt (zyanotisch)
  • Fallot'scheTetralogie
  • Pulmonalklappenatresie
  • Trikuspidalatresie
• Herzfehler mit Fehlverbindung der Gefässe
  • Transposition der grossen Gefässe (TGA)
  • Double inlet ventricle
  • Totale Lungenvenenfehlmündung
  • Truncus arteriosus communis

Herzfehler mit Fehlverbindung der Gefässe

Diese Fehlbildungen sind alle sehr selten. Man unterscheidet zwischen reinen Fehlmündungen und solchen, die aus einer ausbleibenden oder fehlerhaften Separation des Ausflusstraktes resultieren.

Transposition der grossen Gefässe (TGA)

Die Ursache der TGA (5%) ist nicht bekannt, eine Risikoerhöhung wird bei mütterlichem Diabetes mellitus angegeben. Die Aorta entspringt bei der TGA vollständig aus dem rechten und die Pulmonalarterien aus dem linken Ventrikel. Aus embryologischer Sicht ist die Rotation des aorto-pulmonalen Septums um 180^o ausgeblieben Die Hämodynamik der TGA ist durch die Parallelschaltung der beiden Kreisläufe gekennzeichnet, die keine Sauerstoffaufnahme oder -abgabe erlaubt. Eine solche Kreislaufsituation kann nur überlebt werden, wenn zusätzlich zur TGA noch eine Durchmischung von mit O2 angereichertem Lungenvenenblut mit dem systemvenösen Blut über eine gekreuzten Shunt erfolgen kann. Derartige Shuntverbindungen auf Vorhofebene sind ein offenes Foramen ovale oder ein Vorhofseptumdefekt, auf Ebene der Ventrikel ein VSD und auf Gefässebene ein offener Ductus arteriosus.

Abb. 41
Dieser Defekt ist nicht mit dem Leben vereinbar. denn es bestehen zwei komplett getrennte parallele Kreisläufe.

Abb. 42
Eine TGA ist nur mit dem Leben vereinbar, wenn gleichzeitig auf Vorhof- oder Ventrikelebene eine Septumsdefekt besteht.

Double inlet ventricle

Dieser Herzfehler zählt mit 2% zu den seltenen Mißbildungen des Herzens. Bei diesem Herzfehler mündet eine oder beide av-Klappen in einen gemeinsamen Ventrikel (siehe Name). Daneben existiert meist noch ein rudimentärer Ausflusstrakt, der über einen VSD mit der Hauptkammer verbunden ist. Diese rudimentäre Herzkammer hat keine Verbindung zu der av-Klappe und somit konnte sich während der Herzentwicklung auch kein Einflusstrakt und kein Cavum ausbilden. Die grossen Arterien können in normaler Stellung oder in Transpositionsstellung aus dem jeweiligen Ventrikel entspringen. Die Ursache dieses Defekts ist wahrscheinlich eine zuspäte Zurückbildung der Crista prima. Dadurch kann das rechte Konusseptum nicht mit dem dorsalen av-Septum fusionieren.

Totale Lungenvenenfehlmündung

In einem frühen Stadium der Entwicklung bestehen Verbindungen zwischen dem lungenvenösen und körpervenösen System. Wenn der Anschluss der Lungenvenen zum linken Vorhof misslingt, erfolgt der Abfluss des Lungenvenenblutes über ein Sammelgefäss in die noch vorhandenen Verbindungen zum körpervenösen System. Dadurch münden die Venen der Lunge in den Körperkreislauf. Auch diese Fehlbildung ist selten (2%).

Truncus arteriosus communis

Bei diesem Herzfehler entspringt aus dem Herzen nur ein einziges arterielles Gefäss, der Trunkus arteriosus communis und die beiden Ventrikel sind über einen grossen VSD miteinander verbunden. Der Truncus arteriosus reitet meist über diesem VSD, sodass er Blut aus beiden Ventrikeln erhält. Die Pulmonalarterie entspringt dorsal und die Aorta ventral, da hier die Bildung des Konusseptums ausgeblieben ist. Der Ausflusstrakt ist nur im oberen Teil getrennt durch das Trunkusseptum. Bei diesem Herzfehler hat sich nur eine gemeinsame Klappe, die Trunkusklappe gebildet. Es handelt sich aber auch hier um eine realtiv seltene Herzmissbildung.