22.2 Frühembryonale Entwicklung des Nervensystems: Bildung von Neuralrohr und Neuralleisten


Abbildung

Verzeichnis der Abkürzungen



Dorso-ventrale Polarität des Neuralrohrs


Während die Festlegung der cranio-caudalen Polarität im Stadium der Neuralplatte erfolgt, wird die dorso-ventrale Polarität erst später bestimmt. Diese wird durch den Chordafortsatz gesteuert, welcher die Grundplatte des Neuralrohrs induziert (oder allgemeiner: das ventrale Gebiet in Gestalt der basalen motorischen Platten). Diese spezialisierte Gegend des Neuralrohrs besteht aus Zellen mit besonderen Eigenschaften. Sie bilden insbesondere jene chemotaktischen Substanzen, welche das Wachstum der Kommissurenfasern zur kontralateralen Seite steuern. Darüber hinaus soll der Chordafortsatz-Grundplatten-Komplex verantwortlich sein für die frühe Differenzierung der Motoneuronen 13. In der Tat wird Shh (sonic hedgehog), ein vom Chordafortsatz und später von der Neuralplatte sezerniertes Glycoprotein, auf dieser Höhe die Expression von Genen wie PAX 3 und PAX 7 reprimieren, welche für die Ausbildung der dorso-ventralen Polarität verantwortlich sind. Dadurch wird die Differenzierung von Motoneuronen ermöglicht.

Was das dorsale Territorium angeht, so bildet es die künftigen sensiblen Flügelplatten, deren Dorsalisierung auf die Wirkung einer Kaskade von Wachstumsfaktoren der Familie des TGF-b (Dorsalin, Activin, BMP4) sowie von Wnts zurückgeht. Diese Faktoren sind verantwortlich für die Expression dorsalisierender Gene wie PAX 3 und HOX 7 (msx1). Die Ausbreitung sensibler Zellen nach ventral im Anschluss an eine Ablation des Chordafortsatzes weist auf die hemmende Wirkung von Faktoren hin, welche vom Chordafortsatz stammen. (3, 4, 5, 7)


Abb. 9 - Induktion der Motoneurone Abb. 10 - Induktion der Flügelplatte  Legende

1
2
3
4
5
Ektoderm
Dach des Neuralrohrs
Neuralrohr
Boden des Neuralrohrs
Chordafortsatz


Abb. 9
Die Sekretion von Shh durch den Chordafortsatz-
Grundplatten-
Komplex soll die Entstehung der Motoneuronen durch Repression dorsalisiernder Gene wie PAX 3 und PAX 7 induzieren

Abb. 10
Die Dorsalisation des Dachs des Neuralrohrs (Flügelplatten) geht auf die Aktivierung einer Kaskade von Wachstumsfaktoren aus der Familie des TGF-b sowie des Wnts zurück.


Abb. 11 - Expressionskarte der Genprodukte von Pax Abb. 12 - Expressionskarte der Genprodukte von Pax  Legende

A
B
C
Sensible Neuronen
Vegetative Neuronen
Motoneuronen


Abb. 11
Die Pax-Gene codieren für Transkriptions-
faktoren, die eine bedeutende Rolle bei der Entwicklung des Neuralrohrs spielen, namentlich die Gene Pax 3/7 (Flügelplatte) und Pax 6 (Grundplatten). Ein Defizit in der Expression dieser Gene führt zu Missbildungen (Waardenburg-
Syndrom und Aniridie).
Abb. 12
Expressionskarte der Genprodukte von Pax im embryonalen Rückenmark einer Maus (nach Chalepakis et al. 1991).


Mehr dazu

  • Auf dieser Seite auf Französisch finden Sie eine detaillierte Beschreibung des Waardenburg-Syndroms
  • Auf dieser Seite auf Französisch werden die genetischen und klinischen Aspekte der Aniridie



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