|
La majeure partie des malformations congénitales de la moelle épinière sont la conséquence d'un déficit de fermeture du tube neural, caudal à la 4e paire de somites, survenant au cours de la 4e semaine. Ce défaut de fermeture, appelé dysraphie spinale, altère non seulement le développement du système nerveux central, mais également le développement des arcs vertébraux sus-jacents, résultant en une ouverture plus ou moins marquée du canal vertébral (spina bifida). En effet, des expériences de résection et de greffes ont montré que le développement des arcs vertébraux dépend de l'effet inducteur du tube neural 5.
Suivant le degré de déhiscence des arcs vertébraux et en fonction des structures impliquées, on distingue différents types de spina bifida, dont les conséquences cliniques peuvent être insignifiantes, sévères, voire fatales. Gardons néanmoins à l'esprit que le point commun de tous les types de spina bifida est l'absence de fusion des arcs vertébraux.
On distingue principalement :
- la spina bifida occulta (= cachée)
- la spina bifida aperta (= apparente)
- méningocèle
- myéloméningocèle avec ou sans kyste
- myéloschisis ou rachichisis
|
|
|
