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7.3 Pathologie et applications cliniques
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Lors de spina bifida aperta on met en évidence, outre la déhiscence au niveau des structures osseuses, des malformations au niveau des méninges et/ ou de la moelle épinière. Le revêtement cutané peut être intact ou peut également manquer. La forme la moins grave est la méningocèle. Lors de cette malformation les méninges font protrusion au travers des arcs vertébraux déhiscents et se situent ainsi sous la peau.
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Fig. 30 - Méningocèle
(section longitudinale) |
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Fig. 30a - Méningocèle
(section transversale en A) |
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Légende |
1
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3
4
5 |
apophyse épineuse
moelle épinière
peau généralement intacte
recouvrant la méningocèle
méningocèle avec LCR
dure-mère |
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1
2
3
4
5
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arc vertébral
moelle épinière
peau généralement intacte
recouvrant la méningocèle
méningocèle avec LCR
dure-mère |
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Fig. 30; Fig. 30a
Représentation schématique d'une méningocèle. La moelle est située à sa place, seul une poche remplie de liquide cérébrospinal délimitée par la dure-mère fait protrusion sous la peau.
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Lors de myéloméningocèle, ce sont non seulement les méninges, mais également la moelle (myelon) qui font protrusion au travers des arcs vertébraux déhiscents. Ces structures alors sont visibles sous la peau sous la forme d'une voussure, il arrive que le revêtement cutané soit déficient, voire totalement absent.
Le canal central de la moelle est parfois distendu, on parle alors de myéloméningocystocèle.
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Fig. 31 - Myélomeningocèle
(section longitudinale) |
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Fig. 31a - Myélomeningocèle
(section transversale en A) |
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Légende |
1
2
3
4
5 |
apophyse épineuse
canal central de la moelle
peau (présence aléatoire)
recouvrant la malformation du
tube neural
moelle
dure-mère |
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1
2
3
4
5
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arc vertébral
canal central de la moelle
peau (présence aléatoire) recouvrant la malformation du
tube neural
moelle
dure-mère |
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Fig. 31; Fig. 31a
Représentation schématique d'une myéloméningocèle.
La moelle fait protrusion à la surface à travers le déficit osseux et n'est en général recouverte que par une mince couche de peau.
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Le myéloschisis (rachischisis) est la forme la plus grave de la spina bifida aperta. La gouttière neurale y est exposée à la surface de la peau, sans être recouverte ni d'un revêtement méningé, ni de peau. Lors de cette malformation il y absence de fusion du tube neural à la hauteur du déficit concerné.
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Fig. 32 - Myéloschisis
(section longitudinale) |
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Fig. 32a - Myéloschisis
(section transversale en A) |
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Légende |
1
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3
4
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apophyse épineuse
moelle
dure-mère
peau jusqu'au déficit du tube neural |
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3
4
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arc vertébral
moelle
dure-mère
peau jusqu'au déficit du tube neural |
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Fig. 32; Fig. 32a
Illustration schématique d'un myéloschisis.
Noter que la moelle épinière est ouverte et n'est pas recouverte par la peau. Cette malformation est souvent associée à des déficits neurologiques importants en aval de la lésion.
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Un cas particulier de spina bifida est constitué par l'anencéphalie. Lors de l'absence total de fermeture du tube neural on parle de craniorachichisis totalis. Si la malformation s'est produite au niveau crânial du tube neural on parle d'anencéphalie, cette anomalie est toujours mortelle.
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