16.10 Pathologie



Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt (zyanotisch)


Bei den Herzfehlern mit Rechts-Links-Shunt gelangt sauerstoffarmes Blut der rechten Herzhälfte auf die linke Seite und somit in den grossen Kreislauf. Bei den meisten Vitien mit Rechts-Links-Shunt bleiben die vorgeburtlich physiologischen Shunts bestehen, weil keine Druckumkehr nach Geburt erfolgt.



Fallot'scheTetralogie


Die Fallot'sche Tetralogie betrifft etwa 8% aller angeborenen Herzfehler. Der von Fallot 1888 beschriebene Herzfehlerkomplex umfasst folgende Defekte:
  • Pulmonalstenose (PS)
  • Ventrikelseptumdefekt (VSD)
  • Überreitende Aorta
  • rechtsventrikuläre Hypertrophie
 Abb. 40 - Tetralogie Fallot  Legende

1
2
3

4		 Pulmonalstenose
Ventrikelseptumdefekt
Hypertrophie des rechten
Ventrikels
Über Septumdefekt reitende Aorta

Abb. 40
Die Pulmonalstenose (PS) bestimmt den Schweregrad dieses Defektes. Von der Grösse der PS hängt die Lungendurchblutung ab.

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Die Hämodynamik wird bestimmt vom Ausmass der Pulmonalstenose. Mit zunehmendem Schweregrad der Pulmonalstenose nimmt der Rechts-Links-Shunt über den Ventrikelseptumdefekt, begünstigt durch das Überreiten der Aorta, zu. Man kennt die Ursache dieser Herzmissbildung nicht im Detail, hat jedoch eine Korrelation mit einer Chromosomenaberration gefunden (22q11, Vergleich CATCH 22-Syndrom, 12).

Übersicht über klinisches Erscheinungsbild, die Diagnosemöglichkeiten sowie die Therapie.



Pulmonalklappenatresie

Dieser Herzfehler ist sehr selten und beträgt nur 1-3% aller Herzfehler. Dabei ist die Pulmonalklappe atretisch und es gibt keinen Ausgang aus dem rechten Ventrikel. Das Blut gelangt also vollständig über das Foramen ovale in das linke Atrium und die Lunge wird retrograd über einen sehr weiten Ductus arteriosus durchblutet.

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Man unterscheidet mehrere Formen


Trikuspidalatresie

Die Trikuspidalatresie gehört mit 3% auch zu den seltenen Herzmissbildungen. Durch die Atresie der Trikuspidalklappe fehlt eine Verbidung zwischen rechtem Vorhof und rechtem Ventrikel. Da diese Missbildung meist mit einem VSD kombiniert ist, hängt seine Auswirkung von der Grösse des VSD ab.


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