Die renale Agenesie kann ein- oder beidseitig, isoliert oder mit anderen Missbildungen kombiniert auftreten (1/4 aller renaler Agenesien ist mit genitalen Missbildungen assoziiert, was erlaubt, den Zeitpunkt des Auftretens der Anomalie in der embryologischen Entwicklung zu bestimmen). Sie resultiert daraus, dass sich keine Ureterknospe entwickelt hat. Dies hat zur Folge, dass das metanephrogene Blastem nicht induziert wird und somit keine Nephrone gebildet werden.
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