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Störung des Aszensus der Niere oder ektopische Niere
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Eine Niere ist ektopisch, wenn sie ohne Ptosis nicht in der Fossa lumbalis gelegen ist. Die Ektopie ist Folge eines unvollständigen oder ausbleibenden Aszensus. Sie kann im oberen oder unteren Bereich (Beckenniere) auftreten oder sogar gekreuzt sein.
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Eine hohe Ektopie ist eine ausserordentlich seltene Anomalie und betrifft meist die linke Niere beim Mann.
Die echte Ektopie muss von einem Aszensus der normalen Niere in den Thoraxbereich unterschieden werden infolge einer Agenesie des Zwerchfell. Auch kann eine Ektopie einmal Folge einer posttraumatischen Ptosis sein. Die echte intrathorakale Ektopie wird von einer A. renalis, welche aus der Aorta thoracalis entspringt, versorgt. Die Vena renalis mündet ihrerseits in die Vena cava superior. Die Diagnose wird mittels Urographie gemacht.
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Abb. 31 - Ectopia vera |
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| Die tiefe Ektopie findet sich am häufigsten im Becken ( aber auch im Lenden- oder Iliakalbereich), und kann Ursache einer Dystokie (gestörter Geburtsverlauf) bei der Frau sein. Auch treten gehäuft Verengungen am pyelo-ureteren Übergang auf. |
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Abb. 32 - tiefe Ektopie |
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Bei einer gekreuzte Ektopie wandert eine Niere auf die andere Seite. Ihr Ureter kreuzt die Mittellinie und inseriert normal in die Blase. Die gekreuzte Ektopie kann einseitig oder doppelseitig vorkommen. Im Falle einer einseitig gekreuzten Ektopie kommt es gehäuft zu einer Fusion der beiden Nieren. Die Ektopien sind normalerweise asymptomatisch.
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Abb. 33 - gekreuzte Ektopie |
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Hufeisenniere
Seine Inzidenz ist im Bereich von 1/600. Es wird angenommen, dass sie durch die Vereinigung der Nieren beider Seiten entstehen, und zwar zu dem Zeitpunkt, wo die beiden Organe mit 5 Wochen  15 im kleinen Becken noch sehr nahe beieinander liegen.
Die beiden Nieren sind am häufigsten am unteren Pol miteinander verbunden. Die Uretere, die vor der Hufeisenniere nach unten ziehen, sind nicht missgebildet. Die Hufeisenniere liegt jedoch weiter unten als die normale. Der Aszensus ist wegen der A. mesenterica inferior, die im unteren Bereich der Aorta abdominalis entspringt, nicht möglich.
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Abb. 34 - Hufeisenniere |
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Die Hufeisenniere ist normalerweise asymptomatisch oder hat nur unspezifische klinische Zeichen: Harnwegsinfektionen, Lithiasis. Sie kommt aber auch bei komplexeren Malformationssyndromen oder im Rahmen einer Chromosomenaberration vor (Turner-Syndrom, Trisomie 18). Bei Kindern mit einer Hufeisenniere kommt der Wilms-Tumor 2-8 mal häufiger vor.
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