20.5 Pathologie

• Einführung
• Störung der Anzahl von Nieren
  • Renale Agenesie
  • Überzählige Nieren (Verdoppelung)
• Rotationsanomalie
• Störung des Aszensus der Niere oder ektopische Niere
• Störung der Nierengrösse
  • Hypoplasie
  • Aplasie
• Strukturanomalie
  • Einfache Nierenzyste
  • Polyzystische Niere
• Gefässanomalien der Niere
• Kongenitale Missbildung der Uretere
  • Verlaufsanomalien des Ureters
  • Anomalien des Ureterdurchmessers
  • Abweichende Ureteranzahl
• Missbildung der Uretermündung
  • Stenose
  • Vesico-renaler Reflux
  • Ektopie der Uretermündung
• Ekstrophie der Blase
• Missbildungen des Urachus

Missbildung der Uretermündung

Stenose

Es handelt sich um eine zystische Dilatation (Ureterozele) des intramuralen Teils des Ureters, auf Grund einer Stenose des Ostium ureteris der Blase.

Vesico-renaler Reflux

Dabei handelt es sich um einen Rückfluss von Urin in die Nieren vor und während der Miktion wegen eines fehlenden Antireflux-Mechanismus am Übergang vom Ureter in die Harnblase. Diese Störung ist normalerweise angeboren, kann mit anderen Missbildungen assoziiert sein (Verdoppelung, Megaureter) und ist relativ häufig zu sehen (beim Mädchen 8-mal häufiger).
Normalerweise funktioniert der uretero-vesikale Übergang als Sphinkter und der Urin kann nur durch die Urethra abfliessen. Jedoch kann als Folge einer Veränderung des vesico-ureteralen Übergangs der Urin via Uretere auch in die Nieren zurückfliessen, wenn der intravesikale Druck erhöht wird. Dies führt zu häufigen Harnwegsinfekten, was übrigens ein diagnostischer Hinweis auf einen vesiko-ureteralen Reflux sein sollte.

Ektopie der Uretermündung

Die Uretermündung befindet sich in diesem Fall ausserhalb der Harnblase. In 80% der Fälle ist die Ektopie mit einer Verdoppelung des Ureters assoziiert. Der ektope Ureter kann beim Mann in die Urethra unterhalb der oder in die Vesicula seminalis, bei der Frau auf Höhe des Collum uteri, der Vagina oder des Vestibulums Vaginae münden.

Ekstrophie der Blase

Diese schwere Krankheit tritt in 1/10'000 Geburten auf und kommt vorwiegend beim männlichen Geschlecht vor. Es handelt sich um eine mediane Schlussstörung der Abdominalwand unterhalb des Nabels, welche durch eine ausbleibende Wanderung von Mesoderm zwischen Ektoderm und der Kloake im Laufe der 4. Woche der Entwicklung bedingt ist. Da Muskulatur und Bindegewebe nicht vorhanden sind, ist die vordere Wand der Blase (Endoderm) nur von einer dünnen Hautschicht (Ektoderm) bedeckt. Diese zweischichtige Wand löst sich auf (wie im Übrigen alle zweischichtigen Membranen!) und die Rückwand der Blase wird sichtbar. Diese Missbildung ist meist mit einer Epispadie (nach oben (ventral) offene Rinne der Urethra im Bereich des Penis) und einem Spalt im Os pubis assoziiert. Man findet auch noch andere Missbildungen wie bilaterale Hernien, Ektopie der Testes und eine ausbleibende Perforation des Anus. Die chirurgische Korrektur ist sehr schwierig aber auf jeden Fall nötig.