16.10 Pathologie

• Introduction
  
• Obstruction droite (sans shunt)
  • Sténose pulmonaire
  • Sténose tricuspide
• Obstruction gauche (sans shunt)
  • Sténose de l'aorte
  • Insuffisance de l'aorte
  • Sténose isthmique de l'aorte (coarctation de l'aorte)
  • Arc aortique interrompu
  • Syndrome cardiaque gauche hypoplasique
• Malformations cardiaques avec shunt gauche-droite (acyanotiques)
  • Canal artériel persistant (CAP)
  • Communication interauriculaire (CIA)
  • Communication interventriculaire (CIV)
  • Anomalies du septum auriculo-ventriculaire
• Malformations cardiaques avec shunt droite-gauche (cyanotiques)
  • Tétralogie de Fallot
  • Atrésie des valvules pulmonaires
  • Atrésie tricuspide
• Malformations cardiaques avec transposition des vaisseaux
  • Transposition des gros vaisseaux (TGV)
  • Double inlet ventricle
  • Anomalie de l'implantation des veines pulmonaires
  • Tronc artériel commun

Introduction

La formation du coeur est un mécanisme très complexe. Des erreurs peuvent survenir à chaque étape de son développement. Elles conduisent à des cardiopathies congénitales, comptant, en raison de leur fréquence de 1 sur 1000 nouveaux-nés, parmi les malformations congénitales les plus courantes. Des aberrations chromosomiques sont également fréquemment associées aux malformations cardiaques. Il est vraisemblable qu'à l'avenir, lorsque les mécanismes moléculaires conduisant aux malformations cardiaques seront mieux compris, encore d'avantage d'anomalies congénitales seront imputables à des prédispositions génétiques.

Sur le plan clinique quatre malformations cardiaques sont nettement prédominantes. Elles constituent probablement plus de la moitié de l'ensemble des malformations cardiaques. Il s'agit des malformations suivantes:

• VSD = ventricular septal defect = communication interventriculaire (28%)
• ASD = atrial septal defect = communication interauriculaire (11%)
• Sténose pulmonaire (9%)
• PDA= persistent ductus arteriosus = canal artériel persistant (9%)

Il est possible de classer les cardiopathies congénitales en fonction de leur localisation et de leurs conséquences hémodynamiques. Lors d'une séparation incomplète de la grande (corporelle) et de la petite circulation (pulmonaire), il s'établit un shunt à travers lequel le sang passe d'une circulation à l'autre en fonction de la différence de pression, ceci lors de chaque battement cardiaque.

Les malformations cardiaques sont réparties en trois groupes:

• Anomalies sans shunt
• Anomalies avec shunt gauche-droite (en générale sans cyanose)
• Anomalies avec shunt droite-gauche (avec cyanose ==> sang mêlé)
  

La méthode d'investigation clinique de premier choix en dehors de l'auscultation cardiaque, est l'échocardiographie.
Le cathétérisme cardiaque est réservé aux anomalies cardiaques complexes et en situation préopératoire.

Obstruction droite (sans shunt)

Des obstructions, à savoir des rétrécissements de la voie circulatoire, peuvent siéger à différents niveaux dans le coeur droit, ou sur la voie d'éjection pulmonaire. Des obstructions pures ne sont pas responsables de mélange du sang, mais d'un effort massif supplémentaire pour le muscle cardiaque qui doit pomper contre une résistance accrue.

Sténose pulmonaire

La fréquence de la sténose pulmonaire isolée est de 9% de l'ensemble des cardiopathies congénitales; associée à d'autres malformations cardiaques sa fréquence s'élève à près de 21%.

Toutes les formes entraînent une obstruction de l'écoulement du flux sanguin depuis le ventricule droit vers l'artère pulmonaire. En fonction de l'importance de la sténose il se développe une élévation de la postcharge, avec une hypertrophie compensatrice du ventricule droit (en amont de la sténose).

Sténose tricuspide

Cette malformation cardiaque est très rare chez l'enfant (3%). Elle sera levée par une commissurotomie du bord libre des valvules.