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Malformations cardiaques avec transposition des vaisseaux
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Ces malformations sont toutes très rares. On distingue les erreurs d'abouchement pures, de celles résultant de l'absence ou d'une malformation de la voie d'éjection.
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Transposition des gros vaisseaux (TGV)
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L'étiologie de la TGV (5%) est inconnue, un risque accru a été remarqué en association avec le diabète sucré chez la mère.
Lors de TGV, l'aorte est issue entièrement du ventricule droit et l'artère pulmonaire est issue du ventricule gauche. D'un point de vue embryologique la rotation de 180° du septum aortico-pulmonaire ne s'est pas produite. L'hémodynamique de la TGV est caractérisée par la mise en place de deux circulations parallèles ne permettant, ni prise, ni délivrance d'oxygène. Une telle situation circulatoire n'est donc viable que si le sang veineux pulmonaire enrichi en O2, peut être mêlé au sang veineux systémique par l'intermédiaire d'un shunt croisé en plus de la TGV. Ce type de shunt est constitué au niveau de l'oreillette par la persistance d'un foramen ovale ouvert ou une CIA, au niveau ventriculaire par une CIV et au niveau vasculaire par un canal artériel perméable.
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Pour en savoir plus
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Vue d'ensemble du tableau clinique, des possibilités diagnostiques et du traitement.
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| Fig. 41 - TGV |
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Fig. 42 - TGA avec VSD |
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Légende |
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Transposition des gros vaisseaux |
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1
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Transposition des gros vaisseaux
CIV |
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Fig. 41
Cette malformation est incompatible avec la vie, car il existe deux circulations parallèles totalement séparées.
Fig. 42
Une TGV n'est compatible avec la vie que s'il existe en même temps une communication au niveau auriculaire ou ventriculaire.
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Cette malformation compte, avec une fréquence de 2%, parmi les malformations rares. Dans cette cardiopathie une ou deux valves auriculo-ventriculaires s'abouchent dans un ventricule commun (cf. nom). Cette malformation est en général accompagnée d'une voie d'éjection rudimentaire reliée par une CIV à la chambre principale. Cette chambre cardiaque rudimentaire n'a pas de communication avec la valve auriculo-ventriculaire et n'a pas pu développer au cours du l'embryogénèse ni voie afférente, ni cavum. Les gros vaisseaux émergent soit en position normale, soit en transposition depuis le ventricule commun. La cause de cette malformation est probablement la régression retardée de la crista prima, empêchant le septum bulbaire droit de fusionner avec le septum av.
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Anomalie de l'implantation des veines pulmonaires
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A un stade précoce du développement il existe des liens entre les systèmes veineux pulmonaires et corporels. Lorsque l'implantation des veines pulmonaires dans l'oreillette droite échoue, l'évacuation du sang veineux pulmonaire se fait à travers un réseau vasculaire collecteur qui reste en liaison avec la circulation corporelle. Ainsi les veines pulmonaires vont se jeter dans la circulation corporelle (systémique). Cette malformation est également rare (2%).
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Pour en savoir plus
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En fonction de l'abouchement, on distingue différents types.
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Lors de cette malformation cardiaque une seul vaisseau artériel émerge du coeur, le tronc artériel commun, les deux ventricules sont alors reliés par une large CIV. Le tronc artériel est en général à cheval sur les deux ventricules, il reçoit ainsi du sang des deux ventricules. L'artère pulmonaire émerge dorsalement et l'aorte ventralement, la formation du septum du cône n'ayant pas eu lieu. Cette cardiopathie n'a donné naissance qu'à une seule valve, la valve du tronc. Il s'agit également d'une malformation cardiaque rare.
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