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Le système urinaire se développe à partir du mésoblaste intermédiaire et du sinus urogénital dès la 3ème semaine de développement embryonnaire.
Le rein se développe en trois étapes à partir de la 4ème semaine, avec une ébauche crâniale, le pronéphros, qui régresse à la 8ème semaine et n'est jamais fonctionnel, une ébauche intermédiaire, le mésonéphros, qui n'est que transitoirement fonctionnel chez l'embryon entre la 6ème et la 10ème semaine, et une ébauche du rein définitif, le métanéphros. Ce dernier dérive d'un bourgeon métanéphrogène (origine mésodermique) et d'un bourgeon urétéral (origine de la partie caudale du canal de Wolff).
L'unité sécrétrice du rein, le néphron, dérive principalement du bourgeon métanéphrogène (glomérule, tubules contournés et tubules droits), alors que le reste des voies urinaires hautes (tubes collecteurs, calices, bassinet, uretère) dérive du bourgeon urétéral.
Les voies urinaires basses se différencient de la structure primitive du cloaque entre la 5ème et la 8ème semaine, par la formation d'un septum urorectal. La partie ventrale du cloaque constitue le sinus urogénital primitif, dont une partie supérieure formera la vessie et une partie inférieure l'urètre. Le bourgeon urétéral abouche dans la paroi dorsale de la partie supérieure du sinus urogénital, et, chez l'homme, le canal de Wolff persiste avec l'abouchement des voies génitales à l'étage inférieur du sinus urogénital.
La migration du rein depuis son origine dans la région sacrée jusqu'à sa localisation sous-diaphragmatique à la fin du développement, ainsi que les nombreux mécanismes d'induction tissulaire au cours du développement du système rénal, conduisent à l'observation de nombreuses malformations, dont plusieurs restent asymptomatiques alors que d'autres sont incompatibles avec la survie de l'individu.
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