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Fehlentwicklungen beim Schluss des Neuralrohrs
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Der grösste Teil der Fehlentwicklungen des Rückenmarks sind auf einen nicht erfolgreichen Schluss des Neuralrohrs kaudal des 4. Somitenpaares während der vierten Woche zurückzuführen. Der genannte Defekt wird spinale Dysraphie genannt. Er verändert die Entwicklung des zentralen Nervensystems und die der darüber liegenden Wirbelbögen. Dies führt zu einer mehr oder weniger stark ausgeprägten Öffnung des Wirbelkanals (Spina bifida). Transplantationsexperimente haben tatsächlich ergeben, dass das Neuralrohr eine Induktionswirkung auf die Entwicklung der Wirbelbögen ausübt 5.
Je nach Anzahl nicht fusionierter Neuralbögen und folglich der dabei einbezogenen Strukturen unterscheidet man verschiedene Typen von Spina bifida. Die klinischen Konsequenzen können dabei unbedeutend, gross oder sogar fatal sein. Gemeinsam haben alle Typen von Spina bifida eine ausgebliebene Verschmelzung der Wirbelbögen.
Man unterscheidet grundsätzlich zwischen:
- Spina bifida occulta (= versteckt)
- Spina bifida aperta (= offensichtlich vorhanden)
- Myelozele
- Myelomeningozele mit oder ohne Zyste
- Myeloschisis
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Faktoren, welche einen Schluss des Neuralrohrs verhindern können:
Die Gründe für die Fehlentwicklung des Neurahlrohrs sind noch nicht gefunden worden. Man weiss aber, dass diese multifaktoriell sein müssen. Genetische, sowie umwelt- und nahrungsabhängige Faktoren scheinen eine wichtige Rolle zu spielen. Studien haben ergeben, dass die Aufnahme von Vitaminen und Folsäure das Auftreten der Missbildung verhindern kann. Gewisse Medikamente aber wie zum Beispiel die Valproinsäure (Antiepilektikum) vergrössern die Anfälligkeit.
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Um mehr über die Prävention der Spina bifida mittels Folsäure zu erfahren, konsultieren Sie diese Site (auf französisch).
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Die Spina bifida occulta ist sehr häufig und wird meist zufällig bei Röntgenaufnahmen oder bei einer Untersuchung des Rückens festgestellt. Sie hat in den allermeisten Fällen keine klinische Relevanz, weil nur ein fehlender Schluss der ossären Strukturen bei der Bildung des Arcus vertebrae vorliegt, ohne dass das Rückenmarks mit seinen Häuten (Meningen) beteiligt ist. Der Überzug mit Haut ist intakt. Manchmal verrät ein Haarbüschel die Stelle, wo die ossären Strukturen fehlen.
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Abb. 29 - Spina bifida occulta
(Längsschnitt) |
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Abb. 29a - Spina bifida occulta
(Querschnitt auf Höhe A) |
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Legende |
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Processus spinosus
Rückenmark
Haarbüschel
Haut
Dura mater |
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Arcus vertebrae
Rückenmark
Haarbüschel
Haut
Dura mater |
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Abb. 29; Abb. 29a
Schematische Darstellung einer Spina bifida occulta.
Die Meningen und das Rückenmark befinden sich an ihrem Platz.
Optisch verrät allein ein Haarbüschel ihr Vorhandensein.
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Spina bifida in Kombination mit einer Dermoidzyste
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Es kann vorkommen, dass eine Fistel in der medianen, sakralen Region mit einer Dermoidzyste verbunden bleibt, welche auf die Stelle des Schlusses des Neuroporus posterior in der 4. Woche hinweist. Die Zyste stellt den letzten Trennungsort zwischen Oberflächenektoderm und Neuroektoderm dar.
Rückenmark und Meningen befinden sich an ihrem normalen Ort unter der Haut.
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