7.3 Pathologien

Spina bifida aperta

Bei der Spina bifida aperta findet man neben der Spaltbildung der ossären Strukturen auch Fehlbildungen der Meningen und/oder des Rückenmarks selber.
Der häutige Überzug kann vorhanden sein oder fehlen. Die mildeste Form ist die Meningozele, wo sich lediglich die Rückenmarkshäute (Meningen) durch den Spalt des fehlgebildeten Arcus vertebrae unter der Haut vorwölben.

Abb. 30 - Meningozele
(Längsschnitt)

Abb. 30a - Meningozele
(Querschnitt auf Höhe A)

Legende

`1 2 3 4 5`	`Processus spinosus Rückenmark meist intakte Haut über Meningozele Meningozele mit cerebrospinaler Flüssigkeit Dura mater`

`1 2 3 4 5`	`Arcus vertebrae Rückenmark meist intakte Haut über Meningozele Meningozele mit cerebrospinaler Flüssigkeit Dura mater`

Abb. 30; Abb. 30aSchematische Darstellung einer Meningozele. Das Rückenmark befindet sich an seinem Platz. Nur ein mit zerebrospinaler Flüssigkeit gefüllter Sack, der von der Dura mater begrenzt ist, wölbt sich unter der Haut hervor.

Bei der Myelomeningozele befinden sich sowohl die Meningen als auch das Rückenmark (Myelon) ausserhalb des Arcus vertebrae. Sie sind als Vorwölbung unter der Haut sichtbar, manchmal kann der Hautüberzug auch fehlen oder nur ganz dünn sein.
Zusätzlich dazu kann der Canalis centralis aufgetrieben sein und eine Zyste bilden. Dabei spricht man von einer Myelozystomeningozele.

Abb. 31 - Myelomeningozele
(Längsschnitt)

Abb. 31a - Myelomeningozele
(Querschnitt auf Höhe A)

Legende

`1 2 3 4 5`	`Processus spinosus Canalis centralis teilweise Haut über Neuralrohrdefekt Rückenmark Dura mater`

`1 2 3 4 5`	`Arcus vertebrae Canalis centralis teilweise Haut über Neuralrohrdefekt Rückenmark Dura mater`

Abb. 31; Abb. 31aSchematische Darstellung einer Myelomeningozele. Das Rückenmark tritt durch den ossären Defekt an die Oberfläche und ist meist nur durch eine dünne Haut überzogen.

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Makroskopische Bilder

Die M yeloschisis (Rachischisis) ist die schwerste Form der Spini bifida aperta. Das Nervengewebe ist dabei völlig blossgelegt und ein Haut- oder Meningenüberzug fehlt. Bei dieser Fehlbildung blieb im entsprechenden Segment der Schluss der Neuralfalten aus.

Fig. 32 - Myeloschisis
(Längsschnitt)

Fig. 32a - Myeloschisis
(Querschnitt auf Höhe A)

Legende

`1 2 3 4`	`Processus spinosus Rückenmark Dura mater Haut bis zum Neuralrohrdefekt`

`1 2 3 4`	`Arcus vertebrae Rückenmark Dura mater Haut bis zum Neuralrohrdefekt`

Fig. 32; Fig. 32aSchematische Darstellung einer Myeloschisis. Das Nervengewebe liegt ohne häutigen Überzug auf der Oberfläche. Dabei kommt es zu schwersten Störungen der Innervation

Anencephalie

Die Anencephalie stellt eine spezielle Art der Spina bifida dar. Sie entsteht, wenn die Fusion im kranialen Bereich des Neuralrohres unterblieben ist. Wenn die Fusion des ganzen Neuralrohres ausbleibt, spricht man von einer Kraniorachisis totalis.
Beide Anomalien sind stets tödlich.

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