19.8 Pathologie

• Malformations de la face
  • Fente labiale
  • Fente labiopalatine (Bec de lièvre)
  • Fente labio-maxillo-palatine
  • Fente faciale
• Pathologie de l'intestin céphalique
  • Fistules kystes et sinus cervicaux
  • Syndrome de Pierre Robin (PRS)
  • Canal thyréoglosse persistant
  • Syndrome CATCH 22
  • Défaut de la migration des dérivés des poches pharyngiennes
• Pathologie de l'intestin antérieur
  • Malformations de la région oesophagienne
  • Sténose du pylore
  • Sténose duodénale
• Pathologie de l'intestin moyen
  • Diverticule de Meckel
  • Omphalocèle
  • Malrotation et position haute du caecum
  • Atrésies
  • Mégacôlon aganglionnaire (Maladie de Hirschsprung)
• Pathologie de l'intestin postérieur
  • Imperforation anale, atrésie anale, fistules
• Malformations hépatiques
  • Atrésie des voies biliaires
• Malformations du pancréas
  • Pancréas annulaire
  • Fibrose kystique

Pathologie de l'intestin antérieur

Dans la région de l'intestin antérieur les fistules, sténoses et la persistance de tissu ectopique constituent également l'essentiel des malformations.

Malformations de la région oesophagienne

Fig. 45
Il existe de nombreuses variantes de malformations entre l'oesophage et la trachée.

D'autres malformations telles que les sténoses de l'oesophage sont le résultat d'une recanalisation incomplète. Lors d'atrésie comme lors de sténose oesophagienne l'absence de déglutition du liquide amniotique est responsable d'un polyhydramnios.

Sténose du pylore

La sténose du pylore se développe suite à l'hyperplasie du sphincter du pylore. Il s'agit d'une malformation relativement fréquente surtout chez le nouveau-né mâle. Elle conduit à des vomissements importants en jet et peut être levée par l'incision longitudinale du sphincter du pylore.

Sténose duodénale

Dans la région de l'intestin grêle des sténoses ainsi que des atrésies peuvent survenir. Elles résultent comme pour l'oesophage d'une recanalisation déficiente de la lumière intestinale. Ces malformations sont toutefois très rares.