19.8 Pathologie



Pathologie de l'intestin postérieur


Du point de vue embryologique l'intestin postérieur commence à la transition entre les 2ème et le 3ème tiers du côlon transverse, là où s'arrête l'irrigation de l'artère mésentérique supérieure et où commence celle de l'artère mésentérique inférieure. Etant donné que les pathologies de cette partie de l'intestin ont déjà été abordées dans les chapitres précédents, nous ne couvrirons plus ici que les malformations de l'anus.



Imperforation anale, atrésie anale, fistules


Le développement anal peut être perturbé de manière très variable. Les malformations vont de la persistance d'une simple membrane à la marge anale (membrane cloacale persistante), jusqu'aux atrésies de différentes longueurs. Il est donc important d'examiner si l'anus est perméable chez le nouveau-né. Parfois l'atrésie anale est en relation avec une fistule, réunissant l'intestin avec d'autres structures originaires du sinus urogénital. On observe ainsi des fistules avec le vagin, l'urètre, la vessie ou avec la région péri anale vers l'extérieur.



Malformations hépatiques


Il existe de nombreuses variantes morphologiques du foie et des voies biliaires. La plupart n'ont d'ailleurs pas de signification fonctionnelle.



Atrésie des voies biliaires


Une malformation grave est l'atrésie des voies biliaires. Elle peut avoir lieu à tous les niveaux anatomiques, depuis les petits canalicules jusqu'au canal hépatique, respectivement cholédoque.
Les nouveaux-nés affectés d'une atrésie des voies biliaires développent un ictère peu de temps après la naissance. Si la cause ne peut pas être corrigée, une transplantation hépatique doit être envisagée.



Malformations du pancréas


Les malformations du pancréas peuvent affecter sa morphologie, mais également sa fonction. On observe de nombreuses variantes morphologiques qui n'ont pas d'implications fonctionnelles.



Pancréas annulaire


Il arrive très rarement que le pancréas forme un anneau autour du duodénum. Cette malformation est fréquemment associée à un syndrome de Down. On ne sait pas comment s'établit cette malformation.



Fibrose kystique


La fibrose kystique, encore appelée mucoviscidose est la 2ème maladie héréditaire la plus fréquente. Au niveau du pancréas exocrine, les voies sécrétoires, vont être obstruées, en raison de l'épaisseur du mucus, qui constitue une des caractéristiques de cette maladie. Ceci conduit à une fibrose de l'ensemble de l'organe avec une insuffisance pancréatique secondaire.

Pour en savoir plus

Résumé génétique, clinique et traitement

Vue d'ensemble de cette maladie (en allemand)



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