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Die Tumore, welche von den Urkeimzellen ausgehen, machen ca. 4% aller Tumore im Kindesalter aus. Am häufigsten treten sie vor dem 3. oder nach dem 12. Lebensjahr auf. Zwei Drittel davon sind gutartig.
Diese Tumore entwickeln sich aus den Urkeimzellen (PGC), welche im Epiblast nach der Bildung des Primitivstreifens nachgewiesen werden können  6 und mit einer ersten Wanderung sich extraembryonal in das Endoderm der Vesicula umbilicalis begeben. Von da wandern sie über das Mesenterium in die Genitalleiste ein (künftige Gonaden).
Diese Wanderung geschieht zwischen der 4. und 6. Woche 11-14.
Eine pathologische Wanderung dieser PGC kann zu ihrer ektopischen Lokalisation führen (sakro-coccygeale, retro-peritoneale, mediastinale, intrakranielle und epiphysäre Region).
Die Keimzelltumore sind folgendermaßen klassiert:
- Germinome
- Embryonale Tumore
- Extraembryonale Tumore
Diese histologische Klassifizierung wiederspiegelt den Differenzierunggrad, den die Zellen erreicht haben, bevor sie maligne entartet sind. Dies kann die Zellen in folgenden Stadien betreffen:
- Im Keimzellstadium (Germinom)
- In irgend einem weiter fortgeschrittenen Stadium der Differenzierung innerhalb des Embryos (Teratom, embryonales Karzinom)
- In irgend einem weiter fortgeschrittenen Stadium der Differenzierung ausserhalb des Embryos (Tumore der Vesicula umbilicalis, Choriokarzinome)
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Inzidenz der Keimzelltumore beim Meschen in Abhängigkeit des Alters
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