21.6 Pathologie



Missbildungen der Genitalien bei der Frau

Quiz

Quiz 17

Eine gestörte Fusion des unteren Abschnittes des Ductus paramesonephricus (Müller) kann zu verschiedenartigen Missbildungen im utero-vaginalen Bereich führen. Fast immer sind solche Missbildungen im genitalen Bereich mit solchen des Harntraktes assoziiert, da ja diese zwei Systeme eng miteinander verbunden sind.


Utero-vaginale Missbildungen

Wie wir bereits früher gesehen haben, führt die Abwesenheit des AMH unweigerlich zur Ausbildung des Ductus paramesonephricus. Man unterscheidet dabei 3 Phasen:

  • Die Ausdehnung des Ductus paramesonephricus hinunter zum Sinus urogenitalis.
  • Die Fusion des unteren Drittels der Ductus paramesonephricus beider Seiten, woraus der Uterus und die oberen 3/4 der Vagina entstehen
  • Die Resorption der Zwischenwand des Ductus paramesonephricus beider Seiten nach Fusion (Ende 3. Monat)


Eine ausbleibende oder unvollständige Wanderung des Ductus paramesonephricus in Richtung SUG ist für eine Atresie und/oder vollständige oder unvollständige Aplasie des Uterus verantwortlich, die meist mit Nierenmissbilgunden assoziiert ist. Dieses Syndrom heisst Maye Rokitansky Kuster Hauser-Syndrom. Abb. 75 - Einseitige Atresie, die zu einem Uterus unicornis unicollis führt.


Eine teilweise oder vollständig ausbleibende Fusion des unteren Teils der beiden Ductus paramesonephrici (Müller) oder eine unvollständige Entwicklung (Atresie) einer der beiden Ductus paramesonephrici ist für die Ausbildung eines Uterus bicornis uni- oder bicollis mit oder ohne Verdoppelung der Vagina verantwortlich. Der Uterus bicornis unicollis kommt am häufigsten vor. Abb. 76 - Uterus didelphis bicollis


Abb. 77 - Uterus bicornis bicollis Abb. 78 - Uterus bicornis unicollis




Die ausbleibende Resorption der medianen Zwischenwand der beiden Ductus paramesonephrici (Müller) führt zu einem septierten Uterus:
  • Uterus septus (vom Korpus bis zum Collum uteri)
  • Uterus subseptus (nur im Korpusbereich)
  • Uterus subseptus (nur im Collumbereich)

Wenn sich keine Vaginalplatte ausbildet, führt dies zu einer Vaginaaplasie, die aber sehr selten isoliert vorkommt. Wegen ihres teilweise gemeinsamen Ursprungs sind die Uterusmissbildungen meist mit solchen der Vagina assoziiert.

 Abb. 79 - Uterus septus


Abb. 80 - Uterus septus subtotalis unicollis Abb. 81 - Uterus septus unicornis bicollis




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