21.6 Pathologie



Agenesie des Penis / der Klitoris


Die Penis- Klitorisaplasie ist eine sehr seltene Missbildung. Dabei fehlt die Ausbildung des Tuberculum genitale auf Grund einer ektoderm-mesenchymalen Anomalie im Laufe der 7. Woche der Entwicklung.



Penis bifidus und Klitoris bifida / Mikropenis


Diese Störung ist äusserst selten und kommt in beiden Geschlechtern vor. Sie ist meist mit einer Ekstrophie der Harnblase oder Anomalien im Bereich des Harntraktes assoziiert. Aus embryologischer Sicht haben sich zwei Genitalhöcker entwickelt.



Kryptorchismus / Ektopie des Hodens


Der Kryptorchismus, ein Term griechischer Herkunft (κρυπτος = verborgen, ορξις = Testis), findet man bei ca. 30% der Frühgeborenen und bei 4% der Termingeborenen. Man sollte den Begriff Kryptorchismus nicht mit einer Ektopia testis verwechseln, bei der die Testes durch eine abweichende Wanderung eine abnomale Lage einnehmen. Der Kryptorchismus kann einseitig oder beidseitig (20-40% aller Kryptorchismen) vorkommen.

Die Ursache dieser Störung bleibt unbekannt aber sie scheint mit einer ungenügenden Produktion von Androgenen (ev. durch eine Veränderung auf Höhe der Hypothalamus-Hypophysenachse) in Zusammenhang zu stehen. Die Testes verbleiben in der Abdominalhöhle oder irgendwo auf ihrem Weg in das Skrotum, am häufigsten im Inguinalkanal (60% der Fälle). Ein nichtabgestiegener Testis ist bis zur Geburt normal, aber schon im Laufe des ersten Jahres gibt es histologische Veränderungen (Häufigkeit von Hodentumoren ist um 20-40% erhöht, auch besteht ein Sterilitätsrisiko).

Der erste Behandlungsschritt besteht in der Verabreichung von gonadotropen Hormonen (HCG) mit einer Erfolgsrate von 20-50%, oder aber, wenn sie erfolglos bleibt, durch einen chirurgischen Eingriff (Orchidopexie). Dabei wird der Testis chirurgisch in das Skrotum hinunter versetzt.


Abb. 69 - Kryptorchismus Abb. 70 - Ektopische Testes  Legende


Abb. 69
Schema, das die häufigsten Lokalisationen eines nicht oder unvollständig abgestiegenen Testis zeigt.

Abb. 70
Mögliche Lokalisationen eines ektopischen Testis



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