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L'agénésie rénale peut être uni- ou bilatérale, isolée ou associée à d'autres malformations (1/4 des agénésies rénales s'accompagne de malformations génitales permettant de dater l'apparition de l'anomalie par rapport à l'embryogénèse). Elle résulte de l'absence de développement de bourgeon urétéral, ce qui a pour conséquence une absence d'induction du blastème métanéphrogène, et partant, de la formation des néphrons.
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| L'agénésie unilatérale a une incidence de 1/1000, elle est plus fréquente chez les hommes et touche plus souvent le rein gauche. Elle est souvent asymptomatique et compatible avec la vie. On observe une hypertrophie compensatrice au niveau du rein normal (>à 10 % du volume normal du rein). |
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Fig. 28 - Agénésie unilatérale |
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L'agénésie bilatérale est plus rare 1/10'000, d'origine probablement multifactorielle, elle est responsable d'un oligoamnios avec apparition d'une séquence de Potter. Elle n'est pas viable.
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Reins surnuméraires (duplication)
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| Cette anomalie congénitale est extrêmement rare. En effet, si les duplications des voies urinaires sont fréquentes, la duplication du rein reste exceptionnelle. Il s'agit d'un rein indépendant ayant sa propre vascularisation, une capsule et une voie excrétrice individuelle. Pathologie liée à une duplication prématurée du bourgeon urétéral, avant sa pénétration dans le blastème métanéphrogène. |
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Fig. 29 - Reins surnuméraires |
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Ces anomalies sont relativement fréquentes. Le rein et les voies excrétrices sont anatomiquement et histologiquement normaux, la malrotation rénale étant la seule anomalie. Il est cependant possible d'observer des lésions associées notamment des anomalies de la jonction pyélo-urétérale, responsables d'hydronéphrose (distension du bassinet des calices et du rein).
On parle d'anomalies de la rotation lorsque la jonction pyélo-urétérale est ventrale (absence de rotation), lorsqu'elle est dorsale (excès de rotation) ou lorsqu'elle est externe (rotation inverse). |
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Fig. 30 - Anomalie de rotation |
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La malrotation peut être uni- ou bilatérale, associée à une ectopie ou à une fusion entre les deux reins. L'association à une malformation de la jonction pyélo-urétérale est fréquente et peut être révélatrice au niveau du dépistage ultrasonographique.
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