20.5 Pathologie

• Introduction
• Anomalies de nombre
  • Agénésie rénale
  • Reins surnuméraires (duplication)
• Anomalies de rotation
• Anomalies de la migration ou ectopie rénale
• Anomalies de volume
  • Hypoplasie
  • Aplasie
• Anomalies de structure
  • Kystes simples du rein
  • Reins polykystiques
• Anomalies de la vascularisation
• Anomalies congénitales de l'uretère
  • Anomalies de trajet
  • Anomalies de calibre
  • Anomalies de nombre
• Malformations de l'orifice urétéral
  • Sténoses
  • Reflux vésico-rénal
  • Ectopie de l'orifice urétéral
• Extrophie vésicale
• Anomalies de la formation de l'ouraque

Malformations de l'orifice urétéral

Sténoses

Il s'agit d'une dilatation kystique (urétérocoèle) de la partie intra-murale de l'uretère, suite à une sténose de l'orifice urétéro-vesical.

Reflux vésico-rénal

Il s'agit de la régurgitation d'urine vers le rein en dehors et pendant les mictions, due à la déficience du mécanisme antireflux au niveau de la zone d'abouchement de l'uretère dans la vessie. Elle est en général congénitale, mais peut-être associée à d'autres malformations (duplication, méga-uretère). Elle est relativement courante (8 fois plus fréquente chez les filles).
Normalement la zone d'abouchement de l'uretère dans la vessie agit comme un sphincter et les urines sont évacuées par l'urètre. Toutefois lors d'une altération de la jonction vésico- urétérale, l'urine pourra refluer vers les reins via l'uretère lors de l'augmentation de la pression intra vésicale. Il en découle fréquemment une infection urinaire qui peut d'ailleurs être un signe d'appel diagnostique.

Ectopie de l'orifice urétéral

L'orifice urétéral s'abouche dans ce cas en dehors de la vessie. Dans 80% des cas l'ectopie est associée à une duplication de l'uretère. L'uretère ectopique peut s'aboucher chez l'homme dans l'urètre postérieur ou dans une vésicule séminale, et chez la femme au niveau du col utérin, du vagin, ou du vestibule.

Extrophie vésicale

Cette maladie grave survient dans 1/10'000 à 40'000 naissances avec un nette prédominance chez l'homme. Il s'agit d'un défaut de fermeture médiane de la partie sous-ombilicale de la paroi abdominale, lié à l'absence de la migration du mésoderme entre l'ectoderme et le cloaque au cours de la 4e semaine. En l'absence de musculature et de tissu conjonctif, la fine couche de peau (ectoderme) recouvrant la paroi antérieure de la vessie (endoderme) va se rompre (comme toute autre membrane didermique d'ailleurs !) exposant la muqueuse de paroi postérieure la vessie à l'extérieur. Cette malformation est accompagnée d'un épispadias (ouverture du canal urétral à la face supérieure (ventrale) de la verge) et d'un espacement des os pubiens, d'autres lésions congénitales y sont également souvent associées notamment: une hernie bilatérale, une ectopie testiculaire et une imperforation anale. La reconstruction chirurgicale est difficile mais indispensable.