|
|
|
|
|
Elle résulte de l'arrêt du développement embryonnaire du rein, dont la structure est par ailleurs normale. Son étiologie reste discutée et pourrait être en rapport avec un déficit de facteurs de croissance ou de leurs récepteurs au cours de la phase sensible de la métanéphrogénèse (17). Le rein est de petite taille. L'hypoplasie doit être distinguée d'un petit rein atrophique secondaire à une affection acquise (pyélonéphrite chronique).
|
|
|
|
Elle correspond à la forme extrême de dysplasie rénale et s'oppose à l'agénésie où il n'y a pas d'ébauche rénale. Le rein aplasique présente en effet une ébauche rénale fibreuse avec quelques dérivés wolffiens.
|
|
|
|
Les kystes simples du rein sont fréquents et relativement bénins. Leur fréquence augmente avec l'âge (0,1 à 4 % chez l'enfant, > 30 % au-delà de 70 ans). Il s'agit de lésions kystiques non dysplasiques, le plus souvent acquises. Ces lésions sont en général asymptomatiques, parfois découvertes de façon fortuite sur des imageries abdominales et posent un problème de diagnostic différenciel avec les tumeurs du rein.
|
|
|
|
La dysplasie rénale doit être distinguée de l'hypoplasie simple, où les structures histologiques sont normales, ainsi que de l'atrophie où il existe une destruction secondaire du parenchyme rénal. Elle se caractérise par une anomalie congénitale du développement du tissu embryonnaire du rein. Les reins développent des kystes volumineux d'origine épithéliale. Ces kystes localisés dans le parenchyme rénal conduisent à une perte de fonction qui évolue vers une insuffisance rénale.
On distingue plusieurs types de dysplasie:
|
|
|
- La dysplasie rénale polykystique autosomique récessive est une affection rare survenant dans 1/50 000 naissances. Le diagnostic est souvent réalisé par ultrason in utero. En fonction de l'âge de sa survenue elle a été classée en polykystose néonatale, infantile et juvénile. Le gène anormal responsable est localisé sur le chromosome 6. Elle se manifeste à la naissance par une masse bilatérale importante. Les enfants avec une polykystose autosomique récessive progressent habituellement vers l'insuffisance rénale terminale avant l'adolescence. Celle-ci survient au cours des premières semaines de vie dans les formes périnatales.
|
|
|
- La dysplasie rénale polykystique autosomique dominante est une maladie fréquente survenant dans approximativement 1/400-1/1'000 naissances vivantes. Environ 85% des familles atteintes de polykystose autosomique dominante ont une anomalie génétique sur le gène PKD1 situé sur le chromosome 16. Les 10 à 15 % de familles restantes ont une anomalie génétique localisée sur le gène PKD2 situé sur le chromosome 4. En cas d'atteinte chez un des parents, le risque de maladie chez l'enfant est de 50%. Cette affection est rarement symptomatique avant 30 ans. Cliniquement elle se manifeste par l'apparition de multiples kystes au niveau des reins, des poumons, du foie et de la rate.
|
|
|
- La dysplasie rénale multikystique est une anomalie en général unilatérale (contrairement à la polykystose rénale qui est toujours bilatérale), la forme bilatérale est incompatible avec la vie. Elle résulte de d'une anomalie de la différenciation rénale foetale aboutissant à l'involution du parenchyme rénal, remplacé par des kystes au contenu de couleur citrin. L'uretère est atrétique, les vaisseaux sont grêles et le rein est réduit à une grappe de kystes. L'évolution spontanée se fait généralement vers l'involution des kystes, aucun traitement n'est nécessaire. Si le rein controlatéral est normal, il n'y a pas de séquelles.
Les rein multikystiques peuvent se présenter sous forme d'une malformation isolée, mais aussi dans le cadre d'un syndrome polymalformatif comme la trisomie 13 ou le syndrome récessif autosomique de Meckel.
|
|
|
Anomalies de la vascularisation
|
|
|
|
De nombreuses variations artérielles et veineuses existent et reflètent les remaniements vasculaires liés à l'organogénèse du rein. Seuls 39% des reins ne présentent qu'une artère et qu'une veine à l'autopsie. Il est possible que des vaisseaux embryonnaires apparus lors de l'ascension du rein persistent. Les vaisseaux naissent en général directement de l'aorte ou de la veine cave pour atteindre les pôles inférieur ou supérieur du rein. Une artère surnuméraire allant au pôle inférieur du rein risque néanmoins de comprimer l'uretère et sera alors responsable d'une hydronéphrose. Les artères surnuméraires sont deux fois plus fréquentes que les veines. Le chirurgien doit être particulièrement attentif à ces variations morphologiques artérielles, leur lésion ayant des conséquences graves, ces artères étant des artères terminales.
|
|
|
| Fig. 35 - Artères rénales multiples |
|
Fig. 36 - Artère polaire droite |
|
Légende |
|
|
|
|
Fig. 35
On aperçoit ici des artères rénales multiples atteignant les pôles supérieur et inférieur du rein.
Fig. 36
L'aorte a donné naissance à une artère polaire obstruant partiellement l'uretère et responsable d'une dilatation du bassinet
|
|
|
