20.5 Pathologie



Anomalies de la migration ou ectopie rénale

Quiz

Quiz 14

Le rein est ectopique lorsqu'il n'est pas situé dans la fosse lombaire, sans avoir subi de déplacement accidentel. L'ectopie est généralement consécutive à une anomalie de migration. Elle peut être haute, basse ou encore croisée.


L'ectopie haute vraie est une anomalie extrêmement rare touchant essentiellement le rein gauche chez l'homme.
L'ectopie vraie doit être différenciée de l'ascension d'un rein normal dans le thorax suite à une agénésie diaphragmatique, ou encore post-traumatique.
Le rein ectopique intra-thoracique doit être vascularisé par une artère rénale issue de l'aorte thoracique et par une veine rénale se jetant dans la veine cave supérieure. L'urographie confirmera le diagnostic.		 Fig. 31 - Ectopie vraie



L'ectopie basse est le plus souvent pelvienne (mais également lombaire ou iliaque), elle souvent à l'origine d'un dystocie (accouchement difficile) chez la femme. L'existence d'une obstruction de la jonction pyélo-urétérale est également fréquente.

Fig. 32 - Ectopie basse



L'ectopie croisée implique qu'un des deux reins siège du côté controlatéral. Son uretère croise la ligne médiane et s'implante normalement dans la vessie. L'ectopie croisée peut être simple ou double. Lorsqu'elle est simple, l'existence d'une fusion rénale entre les deux parenchymes est fréquente. Les ectopies sont en général asymptomatiques. Fig. 33 - Ectopie croisée



Rein en fer à cheval
Son incidence est de l'ordre de 1/600. On pense que la fusion des deux reins résulte de leur proximité dans le petit bassin au cours de la 5e semaine
15.
Les deux reins sont fusionnés le plus souvent au niveau de leurs pôles inférieurs. Il n'y a pas de malformation des uretères qui passent en avant de la zone de fusion. Le rein en fer à cheval est situé plus bas que des reins normaux. Sa migration crâniale est rendue impossible en raison de l'artère mésentérique inférieure issue de l'aorte qui le bloque dans son ascension. 		Fig. 34 - Rein en fer à cheval

Macroscopie

Image macroscopique

Quiz

Quiz 20

Le rein en fer à cheval est généralement asymptomatique ou présente des signes cliniques peu spécifiques: infection urinaire, lithiase. Il peut s'intégrer dans un syndrome malformatif plus complexe ou dans le cadre d'une aberration chromosomique (syndrome de Turner, trisomie 18). Les tumeurs de Wilms sont de deux à huit fois plus fréquentes chez les enfants avec un rein en fer à cheval.



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