21.6 Pathologie



Malformations des voies génitales chez la femme

Quiz

Quiz 17

La fusion anormale de la partie caudale des canaux de Müller à pour conséquence diverses malformations utéro-vaginales. Un élément relativement constant de cette pathologie malformative est l'association d'anomalies de l'appareil génital et du système urinaire, l'embryogénèse de ces deux systèmes étant intimement liée.


Malformations utéro-vaginales

Comme nous l'avons vu précédemment en l'absence d'hormone anti-müllerienne, les canaux de Müller vont se développer.
Ce développement comporte 3 phases

  • la migration des canaux de Müller vers le sinus urogénital
  • l'accolement du tiers inférieur des canaux de Müller formant la cavité utérine et les 3/4 supérieurs du vagin
  • la résorption de la cloison inter-Müllerienne (fin du 3e mois)


L'absence de migration ou la migration caudale incomplète des canaux de Müller vers le sinus urogénital sera responsable d'atrésies et / ou d'aplasies utérines complètes ou non, souvent associées à des malformations rénales. C'est le cas notamment du Syndrome de Maye Rokitansky Kuster Hauser. Fig. 75 - Atrésie unilatérale avec utérus unicorne, unicervical


Le défaut de fusion partiel ou total de la partie terminale des canaux de Müller, ou le développement incomplet (atrésie) d'un des canaux est responsable de la formation d'utérus bicorne uni- ou bicervical, avec ou sans duplication vaginale. C'est l'utérus bicorne unicervical qui est le plus fréquent. Fig. 76 - Utérus didelphe bicervical


Fig. 77 - Utérus bicorne bicervical Fig. 78 - Utérus bicorne unicervical




L'absence de résorption de la cloison médiane séparant les canaux de Müller conduit à un utérus cloisonné:
  • utérus cloisonné total cloison du fond au col
  • utérus cloisonné sub-total cloison du fond à l'orifice interne du col
  • utérus cloisonné corporéal cloison s'arrêtant au-dessus de l'isthme

L'absence de développement de la lame épithéliale vaginale aboutit à une aplasie vaginale toutefois rarement isolée. En effet, en raison de leur origine commune les malformations du vagin et de l'utérus sont habituellement liées.

 Fig. 79 - Utérus cloisonné total


Fig. 80 - Utérus cloisonné sub-total unicervical Fig. 81 - Utérus cloisonné corporéal bicervical




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